Histiozytose der indeterminierten Zelle C96.0

Der erste Fall von Histiozytose der indeterminierten (ICH) Zellen wurde 1985 publiziert (Fischer AS et al. 2021). Ursprünglich wurde ICH für eine Variante der Langerhans-Zell-Histiozytose (LHC) gehalten, da die läsionalen Zellen sowohl S100 als auch CD1a exprimierten. Allerdings fehlten ihnen die Birbeck-Granula. Es wurde dann gezeigt, dass die Zellen der ICH Marker des Makrophagen-Systems KP1 (CD68), Ki-M1p, HAM56 und Faktor XIIIa exprimieren (Fischer AS et al. 2021). Dies führte zu dem Vorschlag die ICH als eigenständige Entität zu führen, die sowohl Merkmale von LCH als auch von Nicht-Langerhans-Zell-Histiozytose (NLCH) aufweist. Einige Autoren neigen dazu, die ICH eher als eine Variante der Nicht-Langerhans-Zell-Histiozytosen und nicht als Überschneidung von LCH und NLCH zu betrachten. Diese Hypothese stützt sich auf die Beobachtung, dass die meisten gemeldeten Fälle von ICH klinische Merkmale der NLCH aufweisen (Fischer AS et al. 2021).

Die Histiozytose mit indeterminiertem Zelltyp (ICH) ist eine seltene Histiozytose, von der in der Literatur weniger als 50 Fälle beschrieben sind.

Im Gegensatz zur Langerhans-Zell-Histioztyose, die bevorzugt bei Kindern und Jugendlichen auftritt, gibt es bei der Histiozytose mit indeterminiertem Zelltyp keine eindeutige Prädilektion für Geschlecht oder Alter. Es wurde auch über einen kongenitalen Fall berichtet (Sidoroff A et al. 1996; Levisohn D et al. 1993).

In den meisten Fällen tritt die Krankheit spontan auf. Einige Fälle scheinen jedoch eine Immunantwort auf einen Entzündungsauslöser wie Skabies oder Pityriasis rosea zu sein. In diesen Fällen waren die Läsionen der ICH nach dem Muster der vorangegangenen Erkrankung verteilt, was auf eine isotopische Reaktion hindeutet (Wolf R et al. 1995).

Am häufigsten sind der Rumpf und die Extremitäten betroffen. Es wurde jedoch auch über den Befall von Kopf und Hals (mit Augenlidern und Ohren) (Sidoroff A et al. 1996; Ratzinger G et al. 2005) und der Genitalien (Ratzinger G et al. 2005) berichtet. Eine extrakutane und mukosale Beteiligung ist selten, aber es wurde über eine Beteiligung der Knochen, der Hornhaut und der Bindehaut  berichtet (Fischer AS et al. 2021).

Das klinische, dermatologisch geprägte Bild ist nicht klar definiert. Beschrieben sind sowohl solitäre Manifestationen mit einzelnen, uncharakteristischen rot-braunen Papeln oder Plaques die sich spontan wieder zurückbilden können. Ulzerationen sind möglich. Nur ganz vereinzelt wurde über großflächige Manifestationen berichtet (s.Abb.). Extrakutane Manifestationen (Knochen, Konjunktiven) sind selten.

Ergebnisse über verschiedene Behandlungen mit unterschiedlichem Erfolg liegen vor: Phototherapie, Bestrahlung und Chemotherapie.

Die Histiozytose der indeterminierten Zellen wird als gutartig beschreiben mit selbstlimitiertem Verlauf (Caputo R et al. 2005).

Über ein Fortschreiten der Krankheit mit Todesfolge wurde berichtet (Sidoroff A et al. 1996). Weiterhin wurde ICH mit malignen Erkrankungen in Verbindung gebracht: zweimal mit niedriggradigen B-Zell-Lymphomen und jeweils einmal mit Mastzellleukämie, myelomonozytärer Leukämie und monozytärer Leukämie (Fischer AS et al. 2021).

1. Caputo R et al. (2005) Chemotherapeutic experience in indeterminate cell histiocytosis. Br J Dermatol153:206-207.
2. Fraitag S et al. (2022) Cutaneous histiocytoses in children. Histopathology 80:196-215.
3. Fischer AS et al. (2021) Indeterminate Cell Histiocytosis Mimicking Rosacea. Cureus 13:e12850.
4. Kolde G, Bröcker EB: Multiple skin tumors of indeterminate cells in an adult. J Am Acad Dermatol. 1986, 15:591-597.
5. Ratzinger G et al. (2005) Indeterminate cell histiocytosis: fact or fiction?. J Cutan Pathol 32:552-560.
6. Sidoroff A et al. (1996) Indeterminate cell histiocytosis - ( Indeterminate cell histiocytosis - a clinicopathological entity with features of both X- and non-X histiocytosis. Br J Dermatol 134:525-532.
7. Tomaszewski MM et al.(1998) Unusual expression of S-100 protein in histiocytic neoplasms. J Cutan Pathol25:129-135.
8. Levisohn D et al. (1993) Solitary congenital indeterminate cell histiocytoma. Arch Dermatol 129:81-85.
9. Wolf R et al. (1995) Isotopic response. Int J Dermatol 34:341-348.