Fibromatose digitale infantile M72.8

Seltener, benigner, myofibroblastisch differenzierter Tumor an Fingern oder Zehen bei Säuglingen und Kleinkindern, mit Tendenz zu infiltrativem Wachstum. Sehr selten bei Erwachsenen.

Kongenital (ca. 30% der Fälle), kurz nach Geburt oder in den ersten Lebensmonaten auftretend, bzw. seltener auch später erworben.

Dorsal- oder Lateralseite von Fingern oder Zehen (mit Ausnahme von Daumen und Großzehen).

Unscharf begrenzter, mäßig zellreicher, in Wirbeln und Faszikeln angeordnetes Tumorparenchym, dessen spindelige Zellen z.T. senkrecht zur Epidermis ausgerichtet sind. Die Tumorzellen besitzen ein schlecht abgrenzbares, mäßig eosinophiles Zytoplasma mit eosinophilen Einschlußkörperchen. Sie reagieren positiv mit Desmin und alpha-glattmuskulärem Aktin.      

1. Hügel et al. (1995) Fibromatosen und andere fibroblastisch/myofibroblastisch differenzierte Bindegewebstumoren aus der Sicht des Dermatologen. Z Hautkr 70: 717–724
2. Kanwar AJ et al. (2002) Congenital infantile digital fibromatosis. Pediatr Dermatol 19: 370-371
3. Kawaguchi M et al. (1998) A case of infantile digital fibromatosis with spontaneous regression. J Dermatol 25: 523-526
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