Fibrom kalzifizierendes aponeurotisches

Keasbey 1953

Seltene, gutartige, meist schmerzlose (lokalisationtsbezogen auch schmerzhafte), meist subkutan lokalisierte, fibroblastisch differenzierte plattenartige oder knotige Neubildung, die bei Adoleszenten an Handflächen und/oder Fußsohlen auftritt. Seltenere Lokalisationen sind Rumpf oder anderen Stellen der Extremitäten.       

Ungekapselte, infiltrierend wachsende, fibroblastisch differenzierte, wechseln dichte Tumorproliferate mit stellenweise epitheloiden Zellen mit plumpen bis ovalen Zellkernen bei hyalinisiertem Stroma. Keine zeichen einer erhöhten Proliferation der Zellen, keine Zellatypien.  Auffällige landkartenartige Verkalkungsareale mit Riesenzellen. Die Tumorzellen exprimieren fokal alpha-glattmuskuläres Aktin, S-100-Protein, EMA-Protein, CD99. 

Molekularbiologisch wurde eine spezifische FNI-EGF-Fusion mit Expression des epidermalen growth factor (EGF) beschrieben (Puls F et al. 2016).  

Exzsion ist die Therapie  der Wahl

1. Choi SJ et al. (2008) Calcifying aponeurotic fibroma with osseous involvement of the finger: a case report with radiologic and US findings. Korean J Radiol 9:91-93.

2. Corominas L et al. (2017)  Calcifying aponeurotic fibroma in children: our experience and a literature review. J Pediatr Orthop B 26:560-564. 

3. Giuffre JL et al. (2011) Recurrent calcifying aponeurotic fibroma of the thumb: case report. J Hand Surg Am 36:110-115.

4. Puls F et al. (2016) FN1-EGF gene fusions are recurrent in calcifying aponeurotic fibroma. J Pathol 238:502-507.

5. Rahmi M et al. (2002) Juvenile aponeurotic fibroma. A case report with a review of the literature. Chir Main 21:33-35.
6. Schonauer F et al. (2012) Calcifying aponeurotic fibroma of the distal phalanx. J Plast Reconstr Aesthet Surg 66:e47-49.