Fibrolipomatöses Hamartom der Nerven Q85.9

Silverman und  Enzinger 1985

Seltene, meist kongenitale oder sporadisch auftretende (gutartige) Malformation mit Ausbildung von hautfarbenen, schmerzlosen, weichen Schwellungen an den volaren Partien von Händen, Füßen (weitaus häufigste Lokalisation - Plaza JA et al. 2014) oder den beugeseitigen Unterarmen (sehr häufig ist das Areal des N. medianus betroffen in Kombination mit einer Makrodaktylie - Azeemuddin M et al. 2018), den Unterschenkeln (Parihar A et al. 2014) oder den Zehen. Seltener sind andere Körperstellen betroffen (z.B. Nacken).

Die Läsionen wachsen langsam während der ersten Lebensjahren. Klinisch können die Schwellungen mit Schmerzen oder Parästhesien, auch Hypästhesien verbunden sein.  Bei einem Teil der Patienten ist die Malformation des Fettgewebes mit einem vermehrten Knochenwachstum der Finger verbunden (Makrodaktylia lipomatosa).

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Neugeborene, Kinder seltener junge Erwachsene.

Unscharf begrenzte Ausbildung eines reifzelligen Fettgewebes  das Nervenstämme umgibt und diese auch durchsetzt, sodass die Nervenbündel auseinandergedrängt werden und degenerieren.  

Auszuschließen sind maligne Weichteiltumore wie Liposarkom, Rhabdomyosarkom und Ganglioneuroblastom. Weiterhin vaskuläre Malformationen.

Karpaltunnelsyndrom, das schon im Kindesalter auftreten kann (Senger JL et al. (2014)

Exzision nur bei mechanisch störender Situation.

1. Azeemuddin M et al. (2018) Fibrolipomatous Hamartoma  of the Median Nerve with Macrodystrophia Lipomatosa. Cureus 10:e2293.
2. Hafez D et al. (2018) Precalcaneal congenital fibrolipomatous hamartoma. Dermatol Online J 24.
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