Familiäre dyskeratotische Komedonen L85.8

Rodin et al. 1967

Autosomal dominante, generalisierte Verhornungsanomalie, die sich durch disseminierte, unzählige, etwa 0,2-0,3 cm große, schwarze (follikuläre aber auch nicht follikuläre) Komedonen-artige Papeln mit zentraler Hyperkeratose kennzeichnet. Betroffen ist das gesamte Integument, ausgenommen der Schleimhäute, der Handflächen und des Kapillitiums. Die Keratosen lassen sich durch seitliche Druck unblutig exprimieren.   

Erstauftreten meist während der Pubertät, gfls. zusammen mit einer Acne vulgaris.  

Proximale Extremitäten, Stamm, Gesicht.  

Zystenartige follikuläre auch interfollikuläre Einsenkungen des Oberflächenepithels mit ortho-und parakeratotischer Verhornung. Das Zystenepithel kann abschnittsweise ausgedünnt sein;  stellenweise Dyskeratosen mit Akantholyse. Elektronenmikroskopisch  werden Ähnlichkeiten zum M. Hailey-Hailey nachgewiesen. 

Allgemein pflegend mit  Hanrstoff-haltigen Externa. Versuch mit systemischen Retinoiden.

1. Carneiro SJ et al. (1972)  Familial dyskeratotic comedones. Arch Dermatol 105:249-251.
2. Cheng MJ et al. (2014) Familial disseminated comedones without dyskeratosis: report of an affected family and review of the literature. Dermatology 228:303-306.
3. Maddala RR et al. (2016) Familial dyskeratotic comedones: A rare entity. Indian Dermatol Online J 7:46-48.
4. Prabha N et al. (2018) Familial Dyskeratotic Comedones. Skinmed 16:273-274.  
5. Rodin HH et al. (1967) Diffuse familial comedones.Arch Dermatol 95: 145-146.