Epidermolytische Ichthyose Bilder

Epidermolytische Ichthyose: Bräunliche Hyperkeratose am Gesäß und in den infraglutealen Falten mit linearer Hyperkeratose in der rechten Kniekehle bei einem 7-jährigen Jungen. Rötliche Flecken an der linken Wade und polyzyklische, leicht erythematöse und fokal erodierte und schuppige Bereiche an beiden Waden. Eine Hypertrichose der Beine (A). Histologie: Vakuolisierung der granulären und oberen suprabasalen Epidermisschichten mit zahlreichen eosinophilen Einschlüssen (C). EM:  zytoplasmatische Vakuolisierung in der granulären Schicht (Pfeile) mit ausgedehnten Tonofilament-Klumpen (Punkte) und Keratohyalin-Granula von unregelmäßiger Größe und Form (Sternchen) (D). Abb. entommen aus: Diociaiuti A et al. (2020)