Synonym(e)
Bart-Syndrom; Epidermolysis bullosa dystrophica Bart; Epidermolysis bullosa dystrophica localisata; Epidermolysis und kongenitales Fehlen von Haut
Definition
Kombination einer nicht vernarbenden Form aus der Epidermolysis bullosa-Gruppe mit kongenitalen Epidermisdefekten und Nagelaplasien oder Deformierungen.
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Klinisches Bild
Umschriebene Hautdefekte ( Aplasia cutis congenita), meist an einer unteren Extremität in Form eines oder mehrerer roter, glänzender, erosiver Plaques. Kontinuierliche Ausbildung bis linsengroßer, mit klarer Flüssigkeit gefüllter Blasen, v.a. an Händen und Füßen, der Mundschleimhaut und perioral. Diese heilen narbenlos oder mit zarter Atrophie ab, gelegentlich Milien-Bildung. Nageldeformitäten (Aplasie oder Onychodystrophie) v.a. an den Daumen- und Großzehennägeln.
Differentialdiagnose
Andere Formen der Epidermolysis bullosa-Gruppe.
Therapie
- Symptomatisch: Eröffnen der Blasen, antiseptische Lotion wie 0,5% Clioquinol-Lotio/Salbe ( R050 , Linola-Sept) oder Lösungen wie Polihexanid (Serasept, Prontoderm), Chinolinol-Lösung (z.B. Chinosol 1:1000), R042 oder Kaliumpermanganat-Lösung (hellrosa).
- Keine aggressive Therapie, da die Blasenbildung kontinuierlich abnimmt und innerhalb der ersten Lebensjahre verschwindet. Vermeidung von mechanischen Reizen und Druckstellen an der Haut, vitamin- und mineralstoffreiche Kost.
Verlauf/Prognose
Günstig: Die Neigung zur Blasenbildung nimmt kontinuierlich innerhalb der ersten Lebensjahre ab und verschwindet schließlich.
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir 
Kopernio
Kopernio- Bart BJ et al. (1966) Congenital localized absence of skin and associated abnormalities resembling epidermolysis bullosa. A new syndrome. Arch Dermatol 93: 296-304
- Christiano AM, Bart BJ et al. (1996) Genetic basis of Bart's syndrome: a glycine substitution mutation in the type VII collagen gene. J Invest Dermatol 106: 1340-1342
- Duran-McKinster C et al. (2001) Bart syndrome: the congenital localized absence of skin may follow the lines of Blaschko. Report of six cases. Pediatr Dermatol 17: 179-182
- Gutzmer R (1997) Bart syndrome--separate entity or a variant of epidermolysis bullosa? Hautarzt 48: 640-644
- Puvabanditsin S et al. (2001) Junctional epidermolysis bullosa associated with congenital localized absence of skin, and pyloric atresia in two newborn siblings. J Am Acad Dermatol 44: S330-335
- Voß M (1985) Epidermolysis bullosa dystrophica Bart (Bart-Syndrom). Hautarzt 36: 351–353
- Wakasugi S et al. (1998) Clinical phenotype of Bart's syndrome seen in a family with dominant dystrophic epidermolysis bullosa. J Dermatol 25: 517-522
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Bart-Syndrom; Chinolinolsulfat-Monohydrat-Lösung 0,1% (NRF 11.127.); Clioquinol-Lotio 0,5–5%;Weiterführende Artikel (8)
Aplasia cutis congenita (Übersicht); Clioquinol; Clioquinol-Lotio 0,5–5%; Epidermolysis bullosa, hereditäre (Übersicht); Kaliumpermanganat; Milien; Onychodystrophie (Übersicht); Polihexanid;Disclaimer
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Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles