EMO-Syndrom E05.83

EMO = Akronym für "Exophthalmus, Myxödem, Osteoarthropathie". Klinischer Symptomenkomplex aus endokriner Orbitopathie mit Exophthalmus, präbitalem (auch an Händen u.a. Lokalisationen möglich) Myxödem und hypertrophischer Osteoarthropathie.

Die wesentlichen Charakteristika des EMO-Syndroms sind ein progressiver Exophthalmus (s.a. Endokrine Orbitopathie), relativ schmerzlose, hautfarbene, teigige Schwellungen von Händen und Füße mit Trommelschlegelfingern und -zehen sowie Uhrglasnägel. Weiterhin finden sich meist bds. umschriebene, prätibiale, teigige Hautschwellungen mit eingezogenen Haarfollikeln (peau d'orange) und meist leichter Hypertrichose (s.u. Myxoedema circumscriptum symmetricum praetibiale) sowie periostale (radiologisch nachweisbare) Knochenneubildung. Die Krankheitssymptome treten gewöhnlich einige Wochen bis Jahre (!) nach der Behandlung einer Hyperthyreose auf, unabhängig von der vorausgegangenen Behandlungsform. Es besteht wie bei der endokrinene Orbitopathie keine Korrelation zwischen Schweregrad des EMO und aktueller Schilddrüsenfunktion. 

• Marie-Bamberger-Syndrom
• Akromegalie

• Fall1: Eine 60-jährige Patientin mit einem seit längerem bekannten und behandelten M. Basedow mit deutlicher endokriner Orbitopathie (ausgeprägter Exophthalmus) beobachtet seit einigen Jahren eine Zunahme der Unterschenkelvolumina mit einer deutlichen Induration der Haut. Zusätzlich waren schmerzlose Schwellungen der Hände und Füße aufgefallen (stetige Zunahme der Schuhgröße) sowie Sensibilitätsstörungen an Händen und Füßen.
• Befund: Auffällige Akropachie mit Trommelschlegelfingern und Uhrglasnägeln. Ausgeprägte derbe, schmerzlose prätiabiale Substanzvermehrungen mit deutlicher Hervorhebung der Follikelstrukturen.
• Erste klinische Blickdiagnose: Akromegalie.
• Histologie: In einer Biopsie des li. Großzehs zeigten sich ausgeprägte dermale Muzinablagerungen.
• Labor: Hochpositive Thyreoidea-Mikrosomen-Antikörper (MAK bzw. TMAK); Wachstumshormon-STH i.S. normal. Kein erhöhter Somatomedin(IGF-I)-Spiegel. Kein Hinweis auf Diabetes mellitus.
• Röntgen und CT des Schädels: Keine Sellavergrößerung!
• Röntgen der Extremitäten: Nachweis einer hypertrophischen Osteoarthropathie.
• Diagnose: EMO-Syndrom
• Therapie: Intensivierte Behandlung der Grunderkrankung.

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5. Milkova L (2011) EMO Syndrom unter dem Bild einer ausgeprägten Akromegalie. Abstract-CD 46. DDG-Tagung: P06/01
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