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Ekthyma gangraenosumL08.4
Synonym(e)
Definition
Septisches, hochfieberhaftes Krankheitsbild mit schmerzenden, initial furunkuloiden, dann torpide zerfallenden, abszedierenden hochroten Infiltraten, meist aufgrund einer interkurrenten Pseudomonas-Sepsis. Betroffen sind v.a. Patienten mit erworbenen oder angeborenen (s.u. Primäre Immundefekte) Immundefekten.
Erreger
In einer größeren Querschnittstudie bei 167 Fällen wurden in 123 Fällen (73,65 %) P. aeruginosa nachgewiesen, Bei 72 Patienten (58,5 %) septisches Krankheitsbild. Eine andere bakterielle Ätiologie (E.coli, Proteus) wurde in 29 Fällen (17,35 %). Pilze (?) in 15 Fällen (9 %) nachgewiesen (Vaiman M et al. 2015)..
Ätiopathogenese
Die allgemein anerkannte Definition von Ecthyma gangrenosum (EG) besagt, dass dieser Zustand pathognomonisch für eine Pseudomonas-Septikämie (Pseudomonas aeruginosa) ist und in der Regel bei immungeschwächten Patienten auftritt.
Bemerkung: Die überwiegende Mehrzahl der Publizierenden stellt die Diagnose "Ekthyma gangraenosum" nur bei Nachweis einer Pseudomonas-Infektion.
Manifestation
Vor allem bei immundefizienten Säuglingen oder Kleinkindern; auch bei langzeitig immunspprimierten (z.B. organtransplantierten) Erwachsenen oder geschwächten älteren Menschen.
Lokalisation
Die Erkrankung betrifft vor allem die Achselhöhlen und den Anogenitalbereich; seltener sind Arme, Beine, Rumpf und Gesicht betroffen. Hierbei ist eine Abgrenzung zu einer schankriformen (staphylogenen) Pyodermie zu treffen.
Klinisches Bild
Lebensbedrohliches, septisches Krankheitsbild mit fokalem Ödem, zentral-hämorrhagischer Pustelbildung, weichen, kleinknotigen, initial furunkuloiden Erhebungen . Innerhalb von Stunden torpider Zerfall mit Ausbildung von großbogigen, flächigen Ulzerationen mit eleviertem, hämorrhagischem Randsaum.
Diagnose
Differentialdiagnose
Furunkel (kein septisches Krankheitsbild, meist Staphylokokken, intial ähnlicher Verlauf, jedoch keine phlegmonöse Ausbreitung)
Schankriforme Pyodermie: Prädilektion=Gesicht; Erreger meist Staphylkokken;
Botryomykose: chronischer Verlauf mit sporotrichoiden Knoten; meist Staphlococcus aureus;
Externe Therapie
Interne Therapie
Operative Therapie
Verlauf/Prognose
Literatur
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