EBV-positives mukokutanes Ulkus

Das EBV-positive mukokutane Ulkus ist eine neue provisorische Kategorie in der aktuellen WHO-Klassifikation für lymphatische Neoplasien. Es wurde vom EBV⁺ DLBCL, NOS abgegrenzt aufgrund seines selbstlimitierenden Verlaufs und guten Ansprechens auf konservative Maßnahmen. Diese EBV-assoziierte- lymphoproliferative Erkrankung tritt bevorzugt bei älteren Patienten mit unterschiedlich gearteter (z.B. therapeutisch induzierter) oder infektiöser (HIV⁺) Immundefizienz auf (Bunn B et al. 2015).

In einer Serie von 15 japanischen Patienten (11w/4m) im mittleren Alter von 74 Jahren (35-84 Jahre) mit Autoimmunerkrankungen  entwickelten 8 Personen ein EBVMCU nach chemotherapeutischer Behandlung eines diffusen großzelligen B-Zell-Lymphoms. Die Ulzera traten im Bereich der Mundschleimhaut (n=11), im Gastrointestinaltrakt (N=2) und 2 x an der Haut auf.

Nachweisbar ist eine gemischte Proliferation aus EBV-positiven großen, anaplastischen B-Zellen sowie Hodgkin/Reed-Sternberg-artigen Zellen.

Günstig; abgesehen von der Behandlungsbedürftigkeit der Grunderkrankung sollten die Ulzera konservativ lokaltherapiert werden.

1. Bunn B et al. (2015) EBV-positive mucocutaneous ulcer of the oral cavity associated with HIV/AIDS. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol  120:725-732.
2. Daroontum T et al. (2018) Comparison of Epstein-Barr virus-positive mucocutaneous ulcer associated with treated lymphoma ormethotrexate in Japan. Histopathology doi: 10.1111/his.13464.
3. Dojcinov SD  et al. (2010) EBV positive mucocutaneous ulcer--a study of 26 cases associated with various sources of immunosuppression. Am J Surg Pathol 34:405-417. 
4. Lamos C. et al. (2017) Aggressive primär kutane B-Zell-Lymphome und neue EBV-positive Entitäten. Der Hautarzt 68: 727–739