Dyskeratose, intertriginöse, akantholytische

Synonym(e)

Papulöse akantholytische Dyskeratose

Definition

Seltene, erworbene chronische Dermatose, die klinisch und auch histologisch (suprabasale Spaltbildung mit Akantholyse und dyskeratotischen Zellen) weitgehend dem klassischen Bild des Morbus Darier entspricht, ohne jedoch dessen genetische Grundlage.

Klinisches Bild

Vor allem in den Intertrigines finden sich multiple, weißlich bis bräunliche, Papeln, die zu größeren mazerierten Flächen mit unangenehmem Foetor konfluieren können. Gelegentlich starker Juckreiz.

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Histologie

Entspricht der Dyskeratosis follicularis mit mäßiger bis deutlicher Akanthose, Hyperkeratose und fokaler, meist säulenförmiger Parakeratose. Charakteristisch ist die meist deutlich hervortretende suprabasale Spaltbildung. Im Stratum spinosum und granulosum dyskeratotische Elemente.

Fallbericht(e)

Eine 41-jährige Patientin mit der Diagnose "rezidivierende Condylomata acuminata" seit 10 Jahren zeigte trotz adäquater Vortherapien (einschließlich zweimaliger operativer Sanierungen in Vollnarkose) jeweils rasche Rezidive der Läsionen und damit einhergehend eine starke Einschränkung der Lebensqualität. Ein weiterer operativer Eingriff in Intubationsnarkose war in Kürze vorgesehen.
Befund: Vaginal, perineal und perianal zeigten sich multiple weißlich bis bräunliche, mazerierte Papeln.
Histologie: Suprabasale Akantholyse mit prominenter intraepidermaler Spaltbildung und Dyskeratose. Mittels immunhistologischer p16-Färbung sowie molekulargenetischen Untersuchungen konnte eine Papillomavireninfektion ausgeschlossen werden.
Eine Lokaltherapie mit Zinkpaste und niedrigpotenten Glukokortikoiden führte zu einer deutlichen Verbesserung der Symptome, insbesondere des Juckreizes.

Literatur
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Weberschock T et al. (2011) Falsche "Condylomata acuminata". Abstract-CD 46. DDG-Tagung: P15/16.

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