Synonym(e)
Childhood granulomatous periorificial dermatitis; Dermatitis; FACE; facial Afro-Caribbean childhood eruption (FACE); Gianotti-type perioral dermatitis; granulomatöse; granulomatöse periorale Dermatitis; Periorale granulomatöse Dermatitis der Kindheit; periorifizielle; sarkoidlike granulomatous Dermatitis
Definition
Seltene, v.a. bei afro-amerikanischen und karibischen Kindern auftretende, selbstlimitierende, granulomatöse Erkrankung der perioralen, perinasalen und okulären Gesichtshaut mit gelegentlich auch extrafazialer Beteiligung. S.a.u. Rosazea, lupoide.
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Ätiopathogenese
Unbekannt. Hypothese: Unspezifische granulomatöse Reaktion auf verschiedene topische und systemische Substanzen wie beispielsweise topische fluorierte Kortikosteroide, antiseptische Lösungen, Formaldehyd, Impfungen. Variante der perioralen Dermatitis ?
Klinisches Bild
Gruppierte, monomorphe gelbbraune, asymptomatische, 0,1-0,3 cm große Papeln auf z.T. geröteter Haut, selten Schuppung, ggf. diffuses Effluvium. Keine Allgemeinsymptomatik. Extrakutane Manifestationen mit Blepharitis und Konjunktivitis sind möglich.
Histologie
Perifollikuläre nicht-verkäsende Granulome oder granulomatöse Infiltrate mit epitheloiden Histiozyten in der Dermis; z.T. fokale erpidermale Spongiose.
Differentialdiagnose
- Rosacea granulomatosa (unpassendes Alter)
- Sarkoidose (keine Lungenbeteiligung)
- Mykosen (Pilznachweis)
- Mykobakteriosen (Erregernachweis)
- Blau-Syndrom (= familiäre juvenile systemische Granulomatose).
Externe Therapie
Metronidazol-, Erythromycin-, Ichthyol-Salbe (1-2%), Therapiedauer mehrere Wochen bis Monate.
Cave! Kontraindiziert: Lokale und systemische Kortikosteroide.
Verlauf/Prognose
Selbstlimitierend; vollständige Abheilung nach einigen Monaten bis zu 3 Jahren unter möglicher Hinterlassung von flachen atrophischen Narben. Beschleunigte Abheilung unter systemischer und/oder lokaler antibiotischer Therapie.
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio
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Verweisende Artikel (3)
Blau-Syndrom; Facial Afro-Caribbean childhood eruption; Lupoide periorale Dermatitis;Disclaimer
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