Congenital deficiency of leukocyte-adherence glykoproteins D84.9

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 20.08.2024

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Synonym(e)

CDLG

Definition

Angeborener Immundefekt mit gestörter Leukozytenfunktion und Infektneigung.

Klinisches Bild

Pyoderma gangraenosum, Hautnekrosen, Ulzerationen, gestörte Wundheilung, Gingivitis, Stomatitis, Otitis media, Pneumonie u.a.

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Therapie

Keine kausale Therapie bekannt. Symptomatische Behandlung der Hautveränderungen und der Infekte.

Verlauf/Prognose

Letalität 30%.

Literatur
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  1. Bedlow AJ et al. (1998) Pyoderma gangrenosum in a child with congenital partial deficiency of leucocyte adherence glycoproteins. Br J Dermatol 139: 1064-1067
  2. Kerkhof PCM, Weemaes CMR (1990) Skin manifestation in congenital deficiency of leukocyte-adherence glykoproteins (CDLG). Br J Dermatol 123: 395-401

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Verweisende Artikel (1)

CDLG;

Weiterführende Artikel (3)

Gingivitis; Pyoderma gangraenosum; Stomatitis;

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