Chronische ulzerative Stomatitis K12.1

Jaremko et al. 1990

Die chronische ulzerierende Stomatitis ist eine seltene (möglicherweise häufiger als Aphthen fehldiagnostierte) muko-kutane Erkrankung, die durch das rezidivierende Auftreten von flächigen Erosionen und Ulzerationen der oralen Mukosa gekennzeichnet ist (Qari H et al. 2015). 

Betroffen sind nahezu ausschließlich Frauen im 50.-60. Lebensjahr (Reddy R et al. 2018).

Negative ANA-Diagnostik auf Hep-2-Zellen. Bei Verwendung von Affenösophagus findet sich eine positive Kernfluoreszenz.

Als Antigen konnte das 70kDa-Transkriptionsfaktor Delta Np63alpha nachgewiesen werden, der von basalen und suprabasalen Epithelzellen in mehrschichtigem Plattenepithel exprimiert wird. Delta Np63alpha ist ein Regulator der epithelialen Stammzellen und reguliert die Adhäsion basaler und suprabasaler Keratinozyten.

Lichenoide Mukositis mit Nachweis von IgG-Autoantikörper mit einem granulären Fluoreszenzmuster der Kerne der basalen und suprabasalen Keratinozyten (Reddy R et al. 2018). Hierbei handelt es sich um die für CUS typischen (jedoch nicht spezifischen)  "Stratified epithelium-spezifischen antinukleären Antikörper (SES-ANA)", die auch in einem hohen Prozentsatz beim oralen Lichen planus nachgewiesen werden (Cozzani E et al. 2008).  

Es wird ein gutes Ansprechen auf Hydroxychloroquin beschrieben.

s. unter Schleimhautentzündungen

Von einigen Autoren wird das Krankheitsbild nicht als Entität bewertet, sondern als eine Variante des erosiven oralen Lichen planus (Feller L et al. 2017).

1. Cozzani E et al. (2008) Patients with oral erosive and cutaneous lichen planus may have antibodies directed against the chronic ulcerative stomatitis protein antigen of 70-kDa. Acta Dermatovenerol Alp Pannonica Adriat 17:120-124. 
2. Feller L et al. (2017)Is chronic ulcerative stomatitis a variant of lichen planus, or a distinct disease? J Oral Pathol Med 46:859-863.
3. Fourie J et al. (2011) Chronic ulcerative stomatitis: a distinct clinical entity? SADJ 66:119-121.
4. Ko EM et al. (2018) Chronic ulcerative stomatitis: Case series of an under-recognized entity. J Cutan Pathol 45:927-932.
5. Qari H et al. (2015) The diagnostic challenges of separating chronic ulcerative stomatitis from oral lichen planus. Oral Surg Oral Med Oral Pathol Oral Radiol 120:622-627.
6. Reddy R et al. (2018) Seventeen New Cases of Chronic Ulcerative Stomatitis with Literature Review. Head Neck Pathol doi: 10.1007/s12105-018-0982-7.