ChromomykoseB43.0

Autoren:Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 20.08.2024

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Synonym(e)

Blastomycosis nigra; Chromoblastomycosis; Chromoblastomykose; Dematiaceenmykose; Dematiaceenmykose mit runden Pilzzellen im Gewebe; Dermatitis verrucosa; Fonsecas-Krankheit; Moos-Fuß; mossy foot; Pedrosos-Krankheit

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Erstbeschreiber

Rudolph 1914; Lane 1915; Medlar 1915

Definition

Endemisch in Brasilien, dem Süden der USA und Russland vorkommende, chronisch-progressive, durch papulöse, noduläre, verruköse und papillomatös-vegetierende Läsionen der Haut gekennzeichnete Mykose.

Erreger

Rundliche, gelb-braune Pilzzellen, die 4-12 µm groß werden und sich durch Spaltung fortpflanzen. In und auf der Epidermis können braune Hyphen vorkommen. Die zur Zeit anerkannten Erreger umfassen 6 Arten mit identischen Strukturen im Gewebe sowie charakteristischer Eigenfarbe. Sie werden auch Dematiacaea, Dematiazeen oder Schwärzepilze genannt. Es sind dies die nachstehend aufgeführten Arten:

  • Phialophora verrucosa jeanselmii oder gougerotii
  • Fonsecae pedrosoi
  • Fonsecae compacta
  • Cladosporium (auch Cladophialospora) carrionii
  • Botromyces caespitosus
  • Rhinocladiella aquaspersa (bisher nur in Einzelfällen beschrieben).

Schwärzepilze leben im Erdboden sowie in abgestorbenem pflanzlichen Gewebe. Diese Tatsache erklärt die Häufigkeit der Erkrankung bei Landarbeitern. Somit sind auch die typischen Prädilektionsstellen die untere Extremitäten. 

Vorkommen/Epidemiologie

Weltweit, v.a. in tropischen Zonen, u.a. im Süden der USA, Südamerika, Russland und Japan beschrieben; vereinzelt in Finnland, Tschechien, Slowakei, Deutschland. In Europa kann die Infektion durch Zerkleinern von tropischem Kistenholz auftreten.

Ätiopathogenese

Eindringen der an Holz und Pflanzen sitzenden Pilze durch kleine Schrunden oder Risse in die Haut. Selten Inokulation nach Insektenstichen.

Manifestation

V.a. ländliche Bevölkerung. Männer sind deutlich häufiger als Frauen befallen. Bevorzugt in der Altergruppe zwischen 30-50 Jahren. Seltener bei Kindern und  Jugendlichen (Khan S et al. 2019).

Lokalisation

Vor allem Unterschenkel, Fuß und Hand.

Klinisches Bild

Hautveränderungen v.a. an der unteren Extremität und an den exponierten Stellen des Körpers. Selten an der oberen Extremität im Gesicht und am Stamm. An den Infektionsstellen Ausbildung von leicht schmerzenden oder auch juckenden Papeln und Pusteln; später langsam anschwellende rote Knoten. Diese können im Laufe der Zeit ulzerieren und sekundär bakteriell überlagert werden. Manchmal kommt es nur zu flachen Plaques mit Vernarbungen. In anderen Fällen werden uncharakteristische psoriasiforme oder ekzemtöse Plaques beschrieben. Im unbehandelten Zustand werden großflächige, teils landkartenartige verruköse, z.T. blumenkohlartige von Krusten und dunklen Schuppen bedeckte Hautwucherungen beobachtet. Auch bizarr konfigurierte flache Ulzera können auftreten.

Histologie

Tuberkuloides Granulationsgewebe, miliare Abszesse, pseudoepitheliomatöse Epidermishyperplasie. Pilze: Scleroting (fumagoide) bodies, Medlar-Körperchen,  copper-pennies, bräunliche, dickwandige Zellen Myzel mit seitlicher Sporenbildung.

Es empfiehlt sich zum Nachweis der Pilzelemente die hoch sensitive Färbung nach Gomori-Grocott oder nach Fontana-Masson einzusetzen.

Diagnose

Kultureller (Sabouraud-Glukose-Agar oder Cycloheximid-haltige Medien) oder histologischer Erregernachweis aus Biopsat. Kultur: Dunkle, olivbraune, samtartige Kultur, pigmentierte septierte Hyphen.

Differentialdiagnose

Therapie allgemein

Die Erkrankung ist häufig (insbes. bei Infektion mit Fonsecaea pedrosoi) therapieresistent und langwierig. Verschiedene Therapieformen sind beschrieben. Umschriebene Hautherde in frühen Erkrankungsphasen sollten operativ großzügig entfernt werden.

Alternativ Kryochirurgie. Vereisungszeiten und -häufigkeiten in Abhängigkeit von Lokalisation und Tiefenausdehnung der Hautveränderungen.

Alternativ: Auch lokale Wärmetherapie (permanent über einige Wochen 44-46 °C) wird als erfolgreich beschrieben.

Bei Entwicklung einer Elephantiasis chromomycetica ggf. manuelle und apparative intermittierende Lymphdrainage-Maßnahmen (s.u. Lymphödem).

Externe Therapie

Bei Unverträglichkeit systemischer Antimykotika ggf. Therapieversuch mit lokalen Amphotericin B-Präparaten oder Ketoconazol-Cremes.

Interne Therapie

  • Häufig ist die Erkrankung für eine lokale Therapie zu weit fortgeschritten.
  • Therapie der Wahl ist  Itraconazol (z.B. Sempera Kps.): 200-400 mg/Tag über 6-20 Monate (Erfolgsrate ca. 65%).
  • Alternativ Terbinafin: 500 mg/Tag p.o. über 6-12 Monate.
  • Bei therapieresistenten Verläufen: Posaconazol (Noxafil) 2mal/Tag 400 mg (10 ml) p.o. (Tagesdosis 800 mg) oder 4 mal/Tag 200 mg (5 ml) p.o. Die Therapiedauer richtet sich nach der Schwere der Grunderkrankung, ggf. der Erholung von einer Immunsuppression und dem klinischen Ansprechen.
  • Alternativ:  Dei frühere "klassische Therapie" bestand aus Amphotericin B 0,1 mg/kg KG/Tag i.v. (langsam steigern bis max. 1 mg/kg KG/Tag) in Kombination mit 5-Flucytosin (Ancotil) 150 mg/kg KG/Tag i.v. in 4 ED. Die Therapie ist mit erheblichen NW verbunden.

Operative Therapie

  • Wegen der unsicheren medikamentösen Therapie wird eine chirurgische Behandlung umschriebener knotiger Herde empfohlen. Bei ausgedehnten vegetierenden Läsionen wurden Kryochirurgie oder auch kaustische Maßnahmen emfpohlen.

Verlauf/Prognose

Chronischer Verlauf, selten auch spontaner Stillstand. S.a.u. Elephantiasis chromomycetica.

Fallbericht(e)

Ein 50 Jahre alter Landarbeiter aus Nicaragua stellte sich mit einer großflächigen, teils roten, teils auch schwärzlich verfärbten, scharf begrenzten, nicht schmerzenden, Plaques am rechten Unterschenkel vor. Die Veränderungen bestünden seit Jahren und hätten ihn auch nicht weiter gestört. 

Befund: Die Hautveränderungen waren großflächig, keloidig fest, teils oberflächenglatt leicht schuppig, rötlich, teils umschrieben blumenkohlartig verrukös, grau-schwärzlich acuh krustig.

Histologie: lymphozytäres und epitheloidzelliges Granulationsgewebe, mit miliaren granulozytären Abszessen, pseudoepitheliomatöse Epidermishyperplasie. Nachweis von  bräunlichen, dickwandige Sporen, auch  Myzel mit seitlicher Sporenbildung. 

Therapie: Itraconazol 200mg/Tag p.o. Nach 6 Monaten geringe Abflachung der Plaques. Jeoch noch keine endgültige Abheilung.         

Literatur

  1. Artuz F (1997) Purple erythematous plaques on the face and left arm. Chromomycosis. Arch Dermatol 133: 1029, 1032
  2. Fernandez-Flores A et al. (2014)  Morphological findings of deep cutaneous fungal infections. Am J Dermatopathol 36:531-553
  3. Khan S et al. (2019) A Rare Case of Chromoblastomycosis in a 12-year-old boy. J Pak Med Assoc 69:1390-1393.
  4. Kimura M et al. (2003) Multifocal subcutaneous phaeohyphomycosis caused by Phialophora verrucosa. Arch Pathol Lab Med 127: 91-93
  5. Lane CG (1915) A cutaneous disease caused by a new fungus, Phialophora verrucosa. J Cut Dis 33: 840-836
  6. Medlar EM (1915) A cutaneous infection caused by a new fungus, Phialophora verrucosa, with a study of the fungus. J Med Res 32: 507-522
  7. Poirriez J et al. (2000) A case of chromomycosis treated by a combination of cryotherapy, shaving, oral 5-fluorocytosine, and oral amphotericin B. Am J Trop Med Hyg 63: 61-63
  8. Queiroz-Telles Fet al. (2015) chromoblastomycosis: a neglected tropical disease. Rev Inst Med Trop Sao Paulo 57 Suppl 19:46-50.
  9. Restrepo A (1994) Treatment of tropical mycosis. J Am Acad Dermatol 31: 91-102
  10. Rudolph M (1914) Über die brasilianische "Figueira". Arch Schiffs u Tropen Hyg 18: 498-499
  11. Wortman PD (1995) Concurrent chromoblastomycosis caused by fonsecaea pedrosoi and actinomycetoma caused by nocardia brasiliensis. J Am Acad Dermatol 32: 390-392
  12. Yu R (1995) Successful Treatment of chromoblastomycosis with itraconazol. Mycoses 38: 79-83

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