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Blastomykose südamerikanischeB40.3

Autoren:Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

Alle Autoren dieses Artikels

Zuletzt aktualisiert am: 20.08.2024

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Synonym(e)

Almeida-Krankheit; Brasilianische Blastomykose; Costa Rica-Blastomykose; Cutaneous primary paracoccidioidomycosis; Granuloma paracoccidioides; Lutz-Splendore-Almeida-Krankheit; Paracoccidioides brasiliensis; Paracoccidioidomycose; Parakokzidioidomykose; Parakokzidiomykose; South American blastomycosis; Südamerikanische Blastomykose

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Erstbeschreiber

Lutz, 1908; Splendore, 1912; de Almeida, 1928

Definition

In Südamerika vorkommende, chronisch-progrediente, tiefe Systemmykose insbes. mit Befall von Mund- und Nasenschleimhaut sowie der angrenzenden Gesichtshaut in Form von eitrig-granulomatösen Herden.

Erreger

Paracoccidioides brasiliensis (= Blastomyces brasiliensis), ein dimorpher Pilz, der im Erdreich und in Staub vorkommt.

Vorkommen/Epidemiologie

Auf dem gesamten südamerikanischen Kontinent, insbes. in Brasilien sowie in Lateinamerika, verbreitet. Gehäuft in den ländlichen Gebieten, daher insbesondere bei Farm- und Landarbeitern. Gehäuft bei Patienten mit Immunsuppression (z.B. HIV-Infektion).

Ätiopathogenese

Infektion mit P. brasiliensis. Der Pilz lebt im Boden und wird von dort über kontaminierten Staub durch Einatmung auf Menschen übertragen. Infektion Gesunder durch Kontakt mit Infizierten ist nicht möglich.

Manifestation

Meist 20.-30. Lebensjahr, v.a. bei Weißen. Männer sind 10mal häufiger betroffen als Frauen.

Klinisches Bild

Zunächst Befall von Lunge, Mund- und Nasenschleimhaut sowie der regionären Lymphknoten.

Beginn mit Husten und thorakalen Schmerzen, danach Entwicklung schmerzhafter, ulzerierender, granulomatöser Läsionen der Mund- und Nasenschleimhäute. Gesichtshautbefall v.a. zentrofazial: Granulomatöse, knotige, verruciforme Papeln; später große, chronische, evtl. mutilierende Ulzera. Schwellung und evtl. eitrig einschmelzende Entzündung der zervikalen Lymphknoten ist charakteristisch.

Durch hämatogene Streuung der Erreger Mitbeteiligung von Knochen, Milz, Nebennieren, ZNS möglich.

Diagnose

Mikroskopischer und kultureller Erregernachweis aus Sputum, Eiter, bioptischem Material (durch multilokuläre Sprossung des Pilzes in der Hefephase Ausbildung charakteristischer „Steuerradformen“).

Differentialdiagnose

Tuberculosis cutis luposa; Tuberculosis cutis verrucosa; Lepra; Bromoderm und Jododerma tuberosum; Pyoderma gangraenosum; nordamerikanische Blastomykose; andere tiefe Mykosen.

Therapie

Amphotericin B (z.B. Amphotericin B) i.v. 1 mg/kg KG/Tag über 4-6 Wochen, in schweren Fällen liposomales Amphotericin B (z.B. AmBisome) initial 1 mg/kg KG i.v.; bei Bedarf schrittweise Steigerung auf 3 mg/kg KG i.v. bis zur vollständigen Abheilung.

Alternativ: Itraconazol 100-400 mg/Tag in 1-2 ED p.o. oder Ketoconazol 200-600 mg/Tag p.o. über 6 Monate, auch wenn Läsionen schon früher abheilen.

Verlauf/Prognose

Unbehandelt letaler Verlauf.

Literatur

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