Synonym(e)
Definition
Die blastisch plasmazytoide dendritische Zellneoplasie ist eine sehr seltene, hoch aggressive Lymphatische Systemerkrankung, die von Präkursoren plasmazytoider dendritischer Zellen abstammt. Berichtet wurden Fälle dieser lymphatischen Systemerkrankung nach akuter myeloischer Leukämie (AML).
Klinisches Bild
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Histologie
Therapie
Gutes initiales Ansprechen auf eine kombinierte Chemotherapie. Erfahrungen liegen vor mit einer Kombination von Ifosphamid, Methotrexat, Etoposid, Prednisolone and L-asparaginase. Rezidive sind die Regel; die mittlere Überlebenszeit beträgt 12-14 Monate. Eine bessere Prognose ist bei solitärem Befallmuster zu erwarten. Hierbei empfiehlt sich eine lokalisierte Bestrahlung mit schnellen Elektronen.
Seit 2021 EU-Zulassung der CD123 zielgerichteten Therapie Tagraxofusp (Elzonris) zur Erstlinienbehandlung. Tagraxofusp ist ein Fusionsprotein aus einem verkürzten Diphtherietoxin und Interleukin 3 (IL-3). Die IL-3-Domäne bindet an CD123-Rezeptormoleküle, die von BPDCN-Zellen überexprimiert werden, und führt durch Freisetzung des Diphtherietoxins im Zellinneren zur Hemmung der Proteinbiosynthese und somit zur Apoptose. Das Medikament wird als Monotherapie eingesetzt. Die Darreichungsform ist intravenös.
Hinweis(e)
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio
- Chang HJ et al. (2012) A case of blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm initially mimicking cutaneous lupus erythematosus. Med Oncol 29:2417-2422
- Cota C et al. (2010) Cutaneous manifestations of blastic plasmacytoid dendritic cell neoplasm-morphologic and phenotypic variability in a series of 33 patients. Am J Surg Pathol 34: 75-87
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Verweisende Artikel (1)
Plasmazytoide dendritische Zelle;Weiterführende Artikel (1)
Plasmazytoide dendritische Zelle;Disclaimer
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