Bindegewebsnaevus D23.l

Anlagebedingte, umschriebene Fehlbildung des korialen Bindegewebes mit überschießender Bildung kollagener und meist auch elastischer Fasern. Nach dem klinischen und histologischen Erscheinungsbild werden unterschieden:

• Naevus elasticus (syn.: Naevus anelasticus)
• Bindegewebsnaevus, grobknotig-disseminierter
• Bindegewebsnaevus (lumbosakraler)
• Elastoma juvenile.

Diese Diagnosen stellen Varianten einer Entität dar und können gleichzeitig bei demselben Patienten vorkommen. Bindegewebsnaevi können isoliert oder im Rahmen hereditärer Syndrome auftreten, z.B. bei der Pringle-Bournevilleschen Phakomatose und dem Buschke-Ollendorf-Syndrom.

Ab Geburt, selten Auftreten in der Kindheit.

Stecknadelkopf- bis münzgroße, weißliche bis gelbliche oder hautfarbene, mäßig derbe, flache ovale bis polygonale Papeln, die zu pflastersteinartigen Herden konfluieren. Anordnung häufig in den Spaltlinien der Haut.

S.u. Naevus elasticus; Bindegewebsnaevus, grobknotig-disseminierter; Bindegewebsnaevus, lumbosakraler; Elastoma juvenile.