Angioid streaks

Angioid streaks sind bilateral auftretende rötlich-braune bis graue verzweigte, gefäßähnliche (angioide) Streifen in der Netzhaut, die strahlenförmig von der Papille nach allen Seiten ziehen. Diese Streifen unterscheiden sich deutlich von den hell- oder dunkelroten Arterien oder Venen des Augenhintergrundes.

Die Inzidenz wird auf 1:100.000 geschätzt.

Die Diagnose wird meist in der dritten bis vierten Lebensdekade gestellt. Bei dieser ausgesprochen chronischen Krankheit kann man 2 Phasen unterscheiden, eine kurze, akute, in der am hinteren Augenpol plötzlich klaffende Risse in der Lamina vitrea mit subretinaler Blutung und Exsudation auftreten, und eine lange, subakute, in der ein konzentrisches und meridionales System von Rissen entsteht, die ganz allmählich breiter und länger werden. Farbe und Farbwechsel der Risse hängen vom Pigmentgewebe ab, das im Rissgebiet unter anderen optischen Bedingungen erscheint und dessen Menge und räumliche Verteilung sich ändern. Durch OCT-Untersuchungen sind nicht selten Pseudodrusen nachweisbar (Kumar V 2018).

Pathologisch-anatomisch handelt es sich um Risse in der verdickten und kalzifizierten Bruch-Membran, die die Gefäßhaut von der Retina trennt. In der Folge entstehen häufig sekundäre chorioidale Neovaskularisationen, die bei zentraler Lage einen deutlichen Visusverlust für die oft jungen Patienten bedeuten.

In ca. der Hälfte der Patienten sind „angioid streaks“ mit systemischen Erkrankungen assoziiert (Clarkson JG et al. 1982):  

• Pseudoxanthoma elasticum
• Beta-Thalassämie
• Sichelzellanämie
• Marfan-Syndrom
• Ehlers-Danlos-Syndrom
• Morbus Paget

Klinischer Befund; Nachweis durch Infrarot Retinographie; Optical coherence tomography; Fluorescein Angiographie, Indocyaningrün Angiographie (Chatziralli I et al. 2019)

Eine kausale Therapie gibt es für die Patienten mit angioid streaks nicht. Alle Therapieregimes richten sich auf die Behandlung der sekundären CNV. Nach den aktuellen Empfehlungen sind initial bei Vorliegen sekundärer CNV drei intravitreale Eingaben von VEGF-Hemmern im Monatsabstand vorzunehmen und danach weitere Kontrollen mit Injektionen nach Bedarf. Im Vortrag werden zwei Fälle mit unterschiedlichen Verläufen dargelegt.

Durch spontane Neovaskularisation, Hämorrhagien und Narben kommt es zu Visusveränderungen (60-70% der Patienten haben Visusveränderungen in dem 3.-4.Lebensjahrzehnt).  

1. Chatziralli I et al. (2019) Angioid streaks: A Comprehensive Review From Pathophysiology to Treatment. Retina 39:1–11.
2. Clarkson JG et al. (1982) Angioid streaks. Surv Ophthalmol 26:235–246.
3. Kumar V (2018) Reticular Pseudodrusen and Thin Choroid Are Associated With Angioid Streaks. Ophthalmic Surg Lasers Imaging Retina 49: 402–408.