Amyloidosis kutane noduläreE85.8

Gottron, 1950;  Degos,1961

Seltene, ohne Juckreiz auftretende (im Gegensatz zum stark juckenden Lichen amyloidosus) langsam schleichend auftretende, lokalisierte kutane Amyloidose, bei der eine Systembeteiligung nicht (oder zunächst nicht) nachgewiesen werden kann.

Das Amyloid stammt hierbei von Immunglobulin-Leichtketten ab (AL-Amyloid oder Amyloid L). Übergang in eine systemische Amyloidose möglich (Übergänge werden in 10-50% der Fälle gesehen), sodass die Patienten einer ständigen ärztlichen Kontrolle bedürfen. 

Bei fast 25 % der gemeldeten Fälle von primärer lokalisierter kutaner nodulärer Amyloidose besteht eine Koexistenz zu einem Sjögren-Syndrom (Mori S et al. 2022; Llamas-Molina JM et al.2023). Diese Koexistenz wurde vor allem bei weiblichen Patienten im siebten Lebensjahrzehnt nachgewiesen.

Bevorzugt bei Männern mittleren Alters (24-87 Jahre, median: 57 Jahre); m:w=1,2:1,0 (diese Aussage wird nicht in allen klinischen Studien bestätigt).

Gesicht, Capillitium, Bauchwand, Extremitäten, Fußsohlen, Glans penis, Vulva.

Einzelne oder multiple, weiche bis derbe, von wenigen Millimetern bis zu mehreren Zentimetern im Durchmesser große, bräunlich bis gelbe, ggf. auch weiße, symptomlose (v.a. nicht juckende) Knoten und Plaques. An den Fußsohlen können größere "kallöse" Plaques gefunden werden. Im Genitalbereich (z.B. Glans penis) können großflächige, wulstige Plaques oder Knoten auftreten und sind hier von Condylomata acuminata zu untertscheiden.    

Nach zentraler Regression Ausbildung anetodermieartiger Herde mit gelblich durchschimmerndem Fettgewebe möglich (s. Erstbeschreibung durch H.Gottron mit der Zusatzbezeichnung "atrophicans").  

Etwa 7% der Fälle gehen später in eine systemische Amyloidose über (Minusvariante einer mit Plasmozytom bzw. Gammopathie assoziierten systemischen AL-Amyloidose).

Bei etwa 50% der Patienten mit knotiger kutaner Amyloidose kann zum Zeitpunkt der Diagnosestellung eine Paraproteinämie nachgewiesen werden.

Amyloid-Massen infiltrieren homogen unter einer normalen bis diskret abgeflachten Epidermis das gesamte Korium bis zur Subkutis unter Aussparung des Stratum papillare. In ihrer Umgebung finden sich chronisch-entzündliche Infiltrate mit Plasmazellen. Antiseren gegen Immunglobulin-Leichtketten reagieren positiv. Antiseren gegen Keratinfilamente sind negativ.

Anetodermie: keine Knotenbildung

Naevus lipomatosus: weiche hautfarbene Knotenbildungen, typische Konsistenz von Fettgewebe

Maligne Lymphome: feste, breit aufsitzende, mäßig schnell wachsende Knoten. Histologie ist diagnsotisch.

Umschriebene Herde können exzidiert werden.

Alternativ: ablative Lasertherapie (CO2- oder Erbium-YAG-Laser).  

Alternativ:  externe Glukokortikoide wie 0,25% Prednicarbat-Creme (z.B. Dermatop) oder intraläsional mit Triamcinolonacetonid-Kristallsuspension (z.B. Volon A).

Alternativ: Kryochirugie (Jievaltaite V et al. 2018) 

S.a. Lichen amyloidosus, s.a. Amyloidose, kutane.

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