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Aktinisches RetikuloidL57.1
Synonym(e)
Erstbeschreiber
Definition
Chronische Dermatitis in lichtexponierten Zonen der Haut mit extrem erniedrigter Erythemschwelle (UVA und UVB), die v.a. bei älteren Männern auftritt; diese sehr spezifische chronische Dermatitis wird als besonders schwer verlaufender Subtyp der chronisch-aktinischen Dermatitis aufgefasst.
Klinisches Bild
Es zeigen sich meist großflächige, massiv juckende, auch schmerzende, chronisch-ekzematöse Hautveränderungen mit erheblicher Lichenifikation und deutlicher Infiltration der Haut, die zu einer lederartigen Konsistenzzunahme der läsionalen Haut führt. Die Hautveränderungen sind zur unbelichteten Haut deutlich abgegrenzt, wobei dieser Übergang nicht linienmäßig scharf erfolgt, sondern unregelmäßig aufgelockert mit "Streuphänomenen". Bei Lidbefall stellt sich häufig ein (klinisch sehr behinderndes) Ektropium ein, das ständiger augenärztlicher Therapie bedarf.
Die Hautveränderungen persistieren nach geringer UV-Belastung monatelang, können im Winter abklingen um im Frühjahr nach kurzer UV-Exposition erneut zu exazerbieren und zu persistieren. Nach einer Reihe von Jahren geht dieser Rythmus verloren und die ekzematösen Hautveränderungen persistieren ganzjährig, wobei in der lichtreichen Jahreszeit eine zusätzliche Verschlechterung des chronischen Ekzemzustandes eintritt.
Eine Facies leontina als Maximalausprägung des aktinischen Retikuloids im Gesichtsbereich ist möglich.
Weiterhin kann in seltenen Fällen bei hochgradiger Lichtsensibilisierung das ekzematöse Geschehen auch das gesamte Integument erfassen mit Ausbildung einer Erythrodermie.
Sehr selten wurde über einen Übergang in ein malignes Lymphom vom T-Zell-Typ berichtet. Diese Aussage darf als nicht gesichert gelten.
Bemerkung: Weitere Abbildungen s.u. Dermatitis chronische aktinische.
Therapie
- Lokale Glukokortikoide
- Lichtschutzmittel
- Light-hardening
- Chloroquin (+ Prednisolon intern)
- Azathioprin (+ Prednisolon intern)
- Ciclosporin A. (+ Prednisolon intern)
Therapie allgemein
- Lichtschutz: Striktes Meiden von UV-Strahlung, ggf. auch von sichtbarem Licht (Ermittlung des Aktionsspektrums durch Photoprovokationstestungen). Konsequenter textiler und physikalisch/chemischer Lichtschutz (z.B. Anthelios, Eucerin Sun, s.a. Lichtschutzmittel), ggf. getönte Lotionen und/oder Make-up.
- Meiden von photosensibilisierenden Substanzen (Carbamazepin, Phenytoin, Phenothiazine, Hydrochlorothiazid, Tetracycline, Chinidin usw.), s. Tabelle 1.
Externe Therapie
Bestrahlungstherapie
Light-hardening: Wenn Lichtschutz nicht ausreichend ist, kann ein sog. Light-hardening mit sehr vorsichtiger UVA-Dosierung wie 0,1 J/cm2 (als mittlere UVA-Dosis) oder eine PUVA-Therapie eingeleitet werden.
Bei einem Light-hardening mitt PUVA-Therapie sollte in den ersten beiden Wochen eine Kombination mit Glukokortikoiden in mittlerer Dosierung (Prednisolon: 40-80 mg/Tag) erfolgen; anschließend rasches Ausschleichen. Im Verlauf kann eine Erhaltungstherapie in 4-wöchigen Abständen erfolgen. In einer Langzeitstudie zeigten 20% der Pat. nach 10 Jahren (!), 50% nach 15 Jahren eine normalisierte Fotosensibilität.
Interne Therapie
- Chloroquin: Falls Light-hardening erfolglos bleibt, Kurzzeittherapie mit Chloroquin (z.B. Resochin) 1mal/Tag 250 mg oder Hydroxychloroquin (z.B. Quensyl) 2mal/Tag 200 mg p.o.
- Azathioprin/ Glukokortikoide: Ggf. auch Versuch einer immunsuppressiven Therapie mit Azathioprin 100 mg/kg KG/Tag p.o. in Kombination mit Glukokortikoiden wie Methylprednisolon (z.B. Urbason) 40-80 mg/Tag p.o. (Erhaltungsdosis 4-8 mg/Tag).
- Ciclosporin A/Glukokortikoide: Versuch einer immunsuppressiven Alternative mit Ciclosporin A 1,5 mg/kg KG/Tag p.o. in Kombination mit Glukokortikoiden wie Methylprednisolon (z.B. Urbason: Dosierung wie zuvor)
- Begleitende Therapie: Betacaroten (z.B. Carotaben Kps.) oder Nicotinsäureamid (z.B. Nicotinsäuramid 200 mg Jenapharm).
Tabellen
Photoallergisierende Substanzen
Substanz |
Vorkommen |
|
Externe Applikation |
Hexachlorophen |
Desinfektionsmittel |
Bithionol |
Desinfektionsmittel |
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Moschus |
Duftstoff |
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Paraaminobenzoesäure |
Sonnenschutzmittel (UVB Bereich) |
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4-Isopropyldibenzoylmethan |
Sonnenschutzmittel |
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2-Hydroxy-4-Methoxybenzophenon |
Sonnenschutzmittel |
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p-Methoxyzimtsäure-Isoamylester |
Sonnenschutzmittel |
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Halogenierte Salicylanilide |
Seifen, Desinfektionsmittel |
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Tetracycline |
Aknepräparate |
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Systemische Applikation |
Tetracycline |
Antibiotikum |
Tiaprofensäure |
Antirheumatikum |
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Chinidin |
Antiarrhythmikum |
|
Promethazin |
Psychopharmakum |
|
Hydrochlorothiazid |
Diuretikum |
|
Carbamazepin |
Antiepileptikum |
|
Phenytoin |
Antiepileptikum/Antiarrhythmikum |
|
Sulfonamide |
Antibiotikum |
Literatur
- Angeletti F (2016) Aktinisches Retikuloid. Akt Dermatol 42: 482
- Dawe RS et al. (2003) Diagnosis and treatment of chronic actinic dermatitis. Dermatol Ther 16: 45-51
- Gramvussakis S et al. (2000) Chronic actinic dermatitis (photosensitivity dermatitis/actinic reticuloid syndrome): beneficial effect from hydroxyurea. Br J Dermatol 143: 1340
- Ive FA, Magnus IA, Warin RP, Jones EW (1969) "Actinic reticuloid"; a chronic dermatosis associated with severe photosensitivity and the histological resemblance to lymphoma. Br J Dermatol 81: 469-485
- Zak-Prelich M et al. (1999) Actinic reticuloid. Int J Dermatol 38: 335-342