Synonym(e)
cholestasis; Cholestasis-lymphedema-syndrome; Cholestasis-lymphoedema syndrome; hereditary of Norwegian type
Definition
Autosomal-rezessiv erbliche, bereits in der Neonatalperiode auftretende intrahepatische Cholestase mit späterer Entwicklung von Lymphödemen.
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Ätiopathogenese
Unklar, diskutiert wird eine pathologische Anlage von Lymphgefäßen in Organen, wie z.B. Leber.
Klinisches Bild
Cholestase, Lymphödem.
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Kopernio
Kopernio- Aagenaes Ø, van der Hagen CB, Refsum S (1968) Hereditary recurrent intrahepatic cholestasis from birth. Arch Dis Child 43: 646
- Aagenaes Ø (1998) Hereditary cholestasis with lymphoedema (Aagenaes syndrome, cholestasis-lymphoedema syndrome). New cases and follow-up from infancy to adult age. Scand J Gastroenterol 33: 335-345
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Aagenaes, Øystein; Cholestasis; Cholestasis-lymphedema-syndrome; Hereditary of Norwegian type; Lymphatische Malformationen;Weiterführende Artikel (1)
Lymphödem (Übersicht);Disclaimer
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Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles