Triton-Tumor, maligner C47.9

Die seltene MPNST-Variante mit rhabdomyosarkomatösem Anteil wurde erstmals 1932 von Masson als Tumorentität beschrieben (Masson P (1932) und 1973 von Woodruff et al. erstmals als "maligner Triton-Tumor" (MTT) bezeichnet (Woodruff JW et al. (1973).

Eine divergente histologische Differenzierung ist ein bekanntes Phänomen bei den malignen peripheren Nervenscheidentumtorn (MPNST). Der maligne Triton Tumor kann mit einer Neurofibomatose Type 1 (NF-1) vergesellschaftet sein und ist gekennzeichnet durch mesenchymale Elemente mit entweder rhabdomyoblastischer, chondroider, myoider oder osteoider Differenzierung. Eine Differenzierung mit zusätzlichen epithelialen Komponenten ist ein sehr seltenes Vorkommen, wobei das erste drüsige maligne Schwannom (MPNST mit glandulärer Differenzierung) von Garré 1892 beschrieben wurde (Garré C (1892).

Aufgrund des seltenen Auftretens besteht keine verbindliche Therapieempfehlung, insbesondere für die adjuvante Situation. Der entscheidende Prognosefaktor ist die radikale Resektion.

Die Prognose des  malignen Triton-Tumors ist insgesamt schlecht, die 5-JÜR liegt bei 35%. Der Tumor neigt sowohl zu Lokalrezidiven als auch zur Fernmetastasierung.

Der Name Triton-Tumor entstand durch die Untersuchungen an Triton-Salamandern, bei denen nach Implantation von Ischiasnerven in den Rücken überzählige Extremitäten mit Knochen und Muskeln wuchsen.

1. Chaudhry IU et al. (2016) Radical resection and improvised surgical reconstruction for a rare malignant triton tumour of intercostal nerve in a patient with neurofibromatosis type 1. BMJ Case Reports doi: 10.1136/bcr-2016-217868.
2. Chaudhry I et al. (2019) Mediastinal malignant triton tumor: A rare case series and review of literature. International Journal of Surgery Case Reports 62:115–119.
3. Garré C (1892) Über sekundär maligne Neurome.  Beiträge zur Klinischen Chirurgie 9:465–495.
4. Masson P (1932) Recklinghausen's neurofibromatosis, sensory neuromas and motor neuromas. In: Contributions to the medical sciences in honor of Dr. Emanuel Libman Anniversary New York, NY: The International Press 793–802.
5. Woodruff JW et al. (1973) Peripheral nerve tumors with rhabdomyosarcomatous differentiation (malignant “triton” tumors) Cancer 32:426–439