Trikuspidalklappenstenose

Unter einer Trikuspidalklappenstenose (TS) versteht man eine Verengung der zwischen rechtem Vorhof und rechter Kammer gelegenen Trikuspidalklappe. Durch die erschwerte diastolische Entleerung des rechten Vorhofs kommt es zu einer Druckerhöhung im rechten Vorhof mit Anstieg des systemisch venösen Drucks (Daniel 2006 / Erdmann 2006).

Normalerweise beträgt die Klappenöffnungsfläche der Trikuspidalklappe 6 cm² – 10 cm². . Durch eine Stenosierung von < 2,5 cm² finden sich hämodynamische Auswirkungen. Klinische Veränderungen sind ab einer Klappenöffnungsfläche von < 2,0 cm² zu erwarten (Pinger 2019). Bereits bei einem mittleren diastolischen Druckgradienten von  > 4  mmHg führt die Stenosierung zu einer systemischen venösen Stauung mit Bildung von Ödemen, Ascites, Stauungsleber etc..  

Der diastolische Druckgradient zwischen dem rechten Vorhof und dem rechten Ventrikel verstärkt sich bei der Inspiration (Ursache ist die Zunahme des transvalvulären Blutflusses) und nimmt bei der Expiration ab. So lange ein Sinusrhythmus besteht, kann die a- Welle im rechtsatrialen Druck so massiv ansteigen, dass das systolische Druckmaximum des rechten Ventrikels erreicht wird. In Ruhe ist das Herzzeitvolumen niedrig und zeigt bei Belastung nur einen inadäquaten Anstieg. Dadurch sind die Drücke im linken Vorhof und in der pulmonalen Strombahn meistens normal bis allenfalls gering erhöht. Eine eventuell gleichzeitig bestehende Mitralstenose kann dadurch maskiert werden (Kasper 2015).

Bei der TS finden wir nicht, wie sonst bei Vitien üblich, eine differenzierte Einteilung in unterschiedliche Schweregrade. Lediglich eine schwere TS ist näher differenziert (Pingler 2019):

- mittlerer Druckgradient      ≥ 5 mmHg

- PHT                                     ≥ 190 ms

- KÖF                                     < 1,0 cm²

Die TS ist ein selten vorkommendes Vitium. Sie tritt häufiger bei Frauen als bei Männern auf. In den überwiegenden Fällen ist sie kombiniert mit einer Mitralklappenstenose. Und umgekehrt findet sich bei Patienten mit schwerer Mitralklappenstenose in 5 % bis 10 % der Fälle zusätzlich eine hämodynamisch relevante TS (Kasper 2015). 

Die TS kann angeboren oder erworben sein.

Eine erworbene TS kann verursacht werden durch eine:

• durch rheumatisches Fieber ausgelöste Herzklappenerkrankung (häufigste Ursache; dann meistens in Kombination mit einer TI oder einem Aorten- und / oder Mitralvitium [Pinger 2019])
• bakterielle Endokarditis (Kasper 2015)
• Karzinoidsyndrom
• M. Whipple
• M. Fabry
• systemischer Lupus erythematodes
• nach Methysergid- Medikation (Handelsname Deseril; in Deutschland seit 2005 aus dem Handel genommen)
• angeboren (Pinger 2019)
• Z. n. prothetischem Trikuspidalklappenersatz
• durch Schrittmacherkabel assoziierte Entzündung (Lapp 2014)

Die alleinige TS verläuft oftmals über Jahre hinweg asymptomatisch.

Im weiteren Verlauf kann es zu  Anzeichen des rechtsseitigen Rückwärtsversagens mit oberer und unterer Einflussstauung kommen (Erdmann 2006) wie z. B.:

• körperliche Belastung deutlich eingeschränkt (durch Abfall des Herzzeitvolumens in Ruhe und bei Belastung)
• Müdigkeit (Pinger 2019)
• typischerweise eine nur geringe Dyspnoe (trotz der erheblichen Hepatomegalie, Ascites und der Ödeme)(Kasper 2015)
• periphere Zyanose (tritt erst im späten Stadium auf; ist bedingt durch das erniedrigte Herzminutenvolumen und die periphere Vasodilatation [Erdmann 2006])

Da bei der überwiegenden Anzahl der Patienten zusätzlich eine Mitralstenose besteht, kann auch die Symptomatik der Mitralklappenstenose gänzlich im Vordergrund stehen. Durch die Drucksteigerung im linken Atrium können folgende Symptome auftreten:

• Vorhofflimmern mit absoluter Arrhythmie (die Leistung des Herzens wird dadurch um ca. 20 % gemindert); permanentes Vorhofflimmern markiert oftmals den Wendepunkt im Verlauf der Erkrankung (Kasper 2015)
• Auftreten von Thromben im linken Vorhof (kommt in ca. 40 % der Fälle vor)
• durch Thromben ausgelöste Embolien in Gehirn, den Extremitäten und den Nieren (treten bei ca. 20 % der Fälle auf) (Herold 2018)

Als Folge der Lungenstauung / pulmonalen Hypertonie können sich folgende Symptome entwickeln:

• Dyspnoe, besonders bei Belastung
• im weiteren Verlauf Ruhedyspnoe bis hin zu Orthopnoe (Pinger 2019)
• nächtlicher Husten (sog. Asthma cardiale)

Ein Nachlassen der Dyspnoe muss keineswegs auf eine allgemeine Verbesserung der Symptomatik hindeuten, da durch die sich entwickelnde Rechtsherzinsuffizienz mit konsekutiver HZV- Reduktion die Lungenstauung (und damit die Dyspnoe) zurückgehen. Das klinische Bild wird dann durch die  Rechtsherzinsuffizienz mit low- output- Syndrom oder eines Rückwärtsversagens dominiert (Pinger 2019):

• Hämoptysen (durch den erhöhten pulmonalarteriellen Druck kommt es zu Rupturen der broncho- venösen Gefäße; diese Hämoptysen enden jedoch selten letal [Kasper 2015])
• Hämoptoe mit Abhusten von „Herzfehlerzellen“ (hämosiderinhaltige Lungenmakrophagen) im Sputum (Herold 2018)

Als Folge der Rechtsherzinsuffizienz können folgende Symptome auftreten:

• sichtbare Venenstauung am Hals und unter der Zunge durch den erhöhten Venendruck
• Stauungsleber
• Stauungsnieren
• Proteinurie
• Ödeme an den abhängigen Körperpartien (Herold 2018)

Durch das verminderte Herzzeitvolumen können auftreten:

• allgemeine Leistungsminderung
• periphere Zyanose (sog. Facies mitralis mit rötlich- zyanotischen Wangen) (Herold 2018)

Durch den dilatierten linken Ventrikel können auftreten:

• Heiserkeit (durch Kompression des N. laryngeus recurrens )
• Dysphagie (Pinger 2019)

Röntgen Thorax: Radiologische Veränderungen treten bei der TS nicht zwingend notwendig auf. Selbst bei hämodynamisch schwerer TS können diese noch fehlen.

Sofern jedoch radiologische Veränderungen nachweisbar sind, stellt sich in der p. a. Aufnahme der rechte Vorhof nach rechts verbreitert dar. Er kann so stark vergrößert sein, dass sich das Bild einer Kardiomegalie findet. Durch die erweiterte und pulsierende V. cava superior und V. azygos kann der Mediastinalschatten nach rechts hin verbreitert sein. Sehr selten können Verkalkungen der Trikuspidalklappe bei der Durchleuchtung zu sehen sein (Erdmann 2006).

Echokardiographie: In der Echokardiographie zeigt sich meistens:

• eine Verdickung der Trikuspidalklappe mit Doming in der Diastole (Kasper 2015).
• Dilatation des rechten Atriums
• Dilatation der V. cava (Pinger 2019)

Der mittlere Druckgradient und die Druckhalbwertszeit (auch PHT bzw. T ½ genannt) sollten bestimmt werden (Kasper 2015).

Man spricht dann von einer hochgradigen Trikuspidalstenose, wenn

• die Klappenöffnungsfläche  < 1,0 cm2 beträgt bzw.
• die Druckhalbwertszeit       > 190 ms liegt (Kasper 2015)
• mittlerer Druckgradient       ≥ 5 mmHg (Kasper 2015)

Transthorakalen Echokardiographie: Mit Hilfe der transthorakalen Echokardiographie können zusätzlich folgende Informationen gewonnen werden:

• Hinweise auf die Schwere einer gleichzeitig bestehenden Trikuspidalinsuffizienz
• Größe und Funktion des rechten Ventrikels können bestimmt werden
• über Funktion und Morphologie der Mitralklappe
• über Größe und Funktion beider Ventrikel
• über den pulmoarteriellen Druck (Kasper 2015)

Recht- und Linksherzkatheter: Die Durchführung einer Koronarangiographie ist routinemäßig zur Beurteilung einer TS nicht erforderlich (Kasper 2015). Zur genauen Quantifizierung des Grades der Stenose ist jedoch grundsätzlich ein Rechtsherzkatheter erforderlich. Dieser wird i. d. R. auf Grund der rheumatischen Genese der Stenose meistens im Rahmen einer Rechts- / Linksherzkatheterisierung durchgeführt (Lapp 2014). Es können bei derUntersuchung nachweisbar sein:

• ein Anstieg der  a- Welle im rechtsatrialen Druck (dieser kann soweit ansteigen, dass das systolische Druckmaximum des rechten Ventrikels erreicht wird)
• der Druck im linken Vorhof ist meistens normal (bedingt durch das niedrige Herzzeitvolumen)
• der Druck in der pulmonalen Strombahn ist ebenfalls im überwiegenden Fall normal (auch bedingt durch das niedrige Herzzeitvolumen) (Kasper 2015)

Zur genauen Quantifizierung der Schwere der Stenose sollte die Druckmessung in jedem Fall simultan mit 2 Kathetern (im rechten Vorhof und im rechten Ventrikel) erfolgen, da ansonsten geringe diastolische Druckdifferenzen leicht übersehen werden können (Lapp 2014). Wir sprechen von einer Trikuspidalstenose, ab einem Gradienten von 2 mm. Die KÖF wird nach Gorlin berechnet (Pinger 2019).

Inspektion:

• Zu den frühen Symptomen gehören ein positiver hepatojugulärer Reflux (Erdmann 2006)
• Im weiteren Verlauf treten dann auf:
  • Hepatomegalie
  • Splenomegalie (in schweren Fällen)
  • Ödeme
  • Anasarka
  • Ascites
  • Stauung der Jugularvenen (Kasper 2015)

Auskultation: Die Auskultationsbefunde sind am besten im  4.-  5. ICR oberhalb des Sternums bzw. parasternal links zu hören (Erdmann 2006).

• präsystolisches Crescendo- Decrescendo- Geräusch (Dieses Geräusch wird durch die Vorhofkontraktion hervorgerufen . Es endet kurz vor dem 1. Herzton. Das Punctum maximum liegt im 4. - 5. ICR parasternal links).
• bei einer höhergradigen TS kann am linken unteren Sternalrand ein betonter 1. Herzton mit weiter Spaltung auskultierbar sein (Erdmann 2006).
• gelegentlich ist ein Trikuspidalöffnungston zu hören (er folgt ca. 0,06 sec nach dem Schluss der  Pulmonalklappe [Kasper 2015]) Bei gleichzeitig bestehender Mitralklappenstenose ist dieser Ton nach dem Mitralöffnungston parasternal links auskultierbar (Erdmann 2006).
• den auskultatorischen Hauptbefund bildet ein mesodiastolisches niederfrequentes Geräusch mit Punctum maximum im 4. - 5. ICR parasternal links bzw. über dem Processus xiphoideus (Kasper 2015). Es findet sich eine Geräuschverstärkung bei der Inspiration (durch die Verstärkung bei der Inspiration ist die TS gut von der Mitralklappenstenose abzugrenzen).  Außerdem verstärkt sich das Geräusch in Rechtsseitenlage und beim Anheben beider Beine. Bei der Expiration und beim Valsalva- Manöver kommt es durch entsprechende Flussabnahme zu einer Geräuschabschwächung (Kasper 2015).

EKG

• P- dextrocardiale (besonders hohe und spitze P- Wellen in Ableitung II)
• positive P- Wellen in V1 (Kasper 2015)
• evtl. Vorhofflimmern (bei isolierter TS jedoch sehr selten [Erdmann 2005]) (Pinger 2019)
• AV- Block I. Grades kann vorkommen (Erdmann 2006)

Bei Patienten mit klinischer Rechtsherzinsuffizienz und dem V. a. eine Mitralstenose sollte bei fehlenden Zeichen einer Rechtsherzhypertrophie im EKG immer eine begleitende TS in Erwägung gezogen werden (Kasper 2015). Sofern das EKG einen Sinusrhythmus zeigt, spricht ein P dextroatriale ohne verbreiterte P- Welle in II, III und aVF bei gleichzeitig betontem ersten Anteil der P- Welle in V1 und V2  und zusätzlich fehlenden Zeichen einer rechtsventrikulären Hypertrophie für eine isolierte TS (Erdmann 2006).

Mitralstenose (Bob 2001)

Es stehen sowohl konservative als auch operative Therapiemöglichkeiten zur Verfügung.

Konservative Therapie:

Bei Patienten mit einem Druckgradienten von 3 – 9 mmHg sollte ausschließlich eine konservative Behandlung erfolgen, da sich hierbei bislang ein benigner Verlauf gezeigt hat.

Patienten mit Herzinsuffizienz können folgende Medikamente erhalten:

• Diuretika (Thiazid, Spironolacton oder ein Schleifendiuretikum)
• Digitalis ausschließlich bei Vorhofflimmern
• Kontraindiziert sind jedoch ACE- Hemmer und ATII- Blocker (Herold 2018)
• Salzrestriktion wird bei bestehender Herzinsuffizienz empfohlen (Kasper 2015)
• Reduzierung der körperlichen Belastung (Pinger 2019)
• Antazida bei Stauungsgastritis (Erdmann 2006)

Bei der oralen medikamentösen Gabe ist allerdings zu beachten, dass es auf Grund der mitunter erheblichen Stauung im Mesenterialbereich zu Resorptionsproblemen der Medikamente kommen kann. In dem Fall sollte eine intravenöse Gabe erfolgen (Erdmann 2006).

Bei neu aufgetretenem Vorhofflimmern, welches in überwiegenden Fällen durch die gleichzeitig bestehende Mitralstenose verursacht wird, sollten eine pharmakologische bzw. elektrische Kardioversion erfolgen. Der Patient muss dafür wenigstens 3 Wochen lang im therapeutischen Bereich antikoaguliert gewesen sein. Falls die Kardioversion schneller erforderlich ist, empfiehlt sich eine Heparinisierung und der Ausschluss von Thromben im linken Vorhof mittels transösophagealer Echokardiographie (Kasper 2015). Die Erfolgsaussichten einer Kardioversion sind gering bei

• einer gleichzeitig bestehenden hochgradigen MS
• deutlicher Dilatation des linken Ventrikels
• länger als 1 Jahr bestehendem Vorhofflimmern

Sollte nach der Kardioversion wieder ein Sinusrhythmus eingetreten sein, kann dieser in der Mehrzahl der Fälle jedoch nicht längerfristig gehalten werden (Kasper 2015).

Patienten mit einer mittleren bis schweren Symptomatik sollten jedoch einer chirurgischen Therapie unterzogen werden. Die Indikation für diese operative Behandlung sind:

• mittlerer diastolischer Gradient > 4 mmHg
• Klappenöffnungsfläche < 1,5 cm²  - 2,0 cm² (Kasper 2015)

Nach ESC 2012 und ACC / AHA 2014 ergibt sich folgende Empfehlung:

Klasse I:

• symptomatische Patienten mit schwerer TS
• Patienten mit schwerer TS bei anstehender Operation einer linksseitigen Klappe (Pinger 2019)

Da bei einem Patienten mit TS in erster Linie Zeichen einer deutlichen venösen Stauung vorliegen, sollten die Patienten präoperativ in einen bestmöglichen Zustand gebracht werden mit:

• Kochsalzrestriktion
• Diuretika
• Bettruhe

Sobald sich die Leberfunktion gebessert hat, erniedrigt sich das Op- Risiko, insbesondere das Blutungsrisiko (Kasper 2015).

Die Operation selbst sollte als Kombinationseingriff zusammen mit einer Mitralklappenrekonstruktion erfolgen. In den meisten Fällen besteht zusätzlich zur TS auch noch eine hämodynamisch wirksame Trikuspidalinsuffizienz. Primär empfiehlt sich die Klappenrekonstruktion. Sollte dies jedoch nicht möglich sein, muss die Klappe ersetzt werden.

Eine Ballon- Valvuloplastie wird nur sehr selten durchgeführt. Falls aber doch, dann nur im Falle einer isolierten Trikuspidalstenose ohne Hinweise auf eine gleichzeitig bestehende Insuffizienz (IIb- Empfehlung nach ESC 2012 und ACC / AHA 2014 [Pinger 2019]).

Das Überleben der Patienten zeigt bei Bioklappen und mechanischen Klappen in einer Metaanalyse zwar keine Differenzen, aber die mechanische Klappe ist in Trikuspidalposition besonders anfällig für thromboembolische Komplikationen. Von daher werden mechanische Klappen nur in Ausnahmefällen verwendet (Kasper 2015). 

Die durch eine Stenose der Klappen auftretende Druckbelastung mit konzentrischer Hypertrophie ist für das Herz weitaus belastender und hat somit die ungünstigere Prognose (Herold 2018).

Sofern es sich aber um eine isolierte TS handelt, führen die dadurch auftretenden sekundären Schäden mit Insuffizienz der Organe zu keiner relevanten Einschränkung der Lebenserwartung. Prognostisch stehen vielmehr die begleitenden Vitien im Vordergrund (Erdmann 2006).

Da jedoch eine isolierte Trikuspidalstenose nur sehr selten auftritt, sind die prognostischen Daten leider spärlich (Pinger 2019).

Patienten mit Klappenrekonstruktion oder prothetischer Herzklappe haben ein deutlich erhöhtes Risiko einer Endokarditis. Die postprozedurale Bakteriämiefrequenz z. B. nach Zahnextraktionen bei Gingivitis liegt bei bis zu 90 %. Von daher ist postoperativ bei bestimmten Eingriffen eine Endokarditisprophylaxe erforderlich. Die Standardtherapie wird als Einzeldosis ca. 30- 60 min. vor dem Eingriff verabreicht, z. B. Amoxicillin oder Ampicillin 2 g oral oder i. v. bzw. bei Penicillinallergie Clindamycin 600 mg ebenfalls oral oder i. v. (Pinger 2019).

Näheres s. Endokarditisprophylaxe

1. Bob A. et al. (2001) Innere Medizin Sonderausgabe. MLP  Duale Reihe. Georg Thieme Verlag 92 – 93
2. Bonzel T et al (2009) Leitfaden Herzkatheter Steinkopff Verlag  54- 57
3. Daniel W G et al. (2006) Klappenvitien im Erwachsenenalter: Leitlinien der Deutschen Gesellschaft für Kardiologie. Clin Res Cardiol (95) 620 – 641
4. Erdmann E et al. (2006)  Klinische Kardiologie: Krankheiten des Herzens, des Kreislaufs und der herznahen Gefäße. Springer Verlag 730 – 732
5. Herold G et al. (2018) Innere Medizin. Herold Verlag 167 – 170
6. Kasper D L et al. (2015) Harrison‘s Principles of Internal Medicine. Mc Graw Hill Education 1539 -  1543, 1548 
7. Kasper D L et al. (2015) Harrisons Innere Medizin. Georg Thieme Verlag 1875 – 1879 , 1884 – 1886
8. Lapp H et al. (2014) Das Herzkatheterbuch: Diagnostische und interventionelle Kathetertechniken.  Georg Thieme Verlag 175 – 176
9. Pinger S (2019) Repetitorium Kardiologie: Für Klinik, Praxis, Facharztprüfung. Deutscher Ärzteverlag. 326 -335, 342 -343