Pleuratumoren

Joseph Lieutaud beschrieb 1767 als Erster einen primären Pleuratumor. Die wissenschaftliche Auseinandersetzung der Pleuratumoren erfolgte aber erst viel später. Von daher gilt die Arbeit von Wagner 1870 als die erste Abhandlung über das Pleuramesotheliom (Drings 1998).

Das gutartige Chondrom der Pleura beschrieb 1845 Lebert als Erster (Edling 1938). 

Bei den Pleuratumoren differenziert man zwischen primären und sekundären Tumoren.

Primäre Tumoren

Die primären Tumoren machen insgesamt nur ca. 3 % aller Pleuratumoren aus. Sie gehen zu 80 % von der Pleura viszeralis und zu ca. 20 % von der Pleura parietalis aus [ Drings 1998]).

Die primären Tumoren unterteilen sich in benigne und maligne Tumoren.

Zu den benignen Tumoren zählen:

• Lipome (die häufigsten benignen Tumoren [Fisseler-Eckhoff 2015])
• benignes fibröses Pleuramesotheliom (meistens von der viszeralen Pleura ausgehend, oftmals gestielt [Matthys 2008])
• Fibrome (zu 70 % von der Pleura visceralis und zu 30 % von der Pleura parietalis ausgehend [Fisseler-Eckhoff 2015])
• Angiome
• Neurinome
• Chondrome

Die Übergänge von benignen zu malignen Tumoren ist nicht selten. So ist etwa jeder 4. fibröse Pleuratumor maligne (Köhler 2010).

Zu den primären malignen Tumoren zählen :

• Mesotheliom (primär von der Pleura parietalis ausgehend)
• epitheloides Mesotheliom

und die weitaus seltener vorkommenden:

• Lymphome
• Fibrosarkome
• Angiosarkome
• Liposarkome

Sarkome sind insgesamt gesehen Raritäten (Matthys 2008)

Sekundäre Tumoren:

Die sekundären Tumoren machen ca. 97 % aus.

Zu ihnen gehören:

• Pleurakarzinose
• Lymphangiosis carcinomatosa der Pleura

Pleuratumoren sind - verglichen mit den Tumoren der Lunge - selten.

Der Anteil der primär malignen Tumoren der Pleura beträgt lediglich 5% (Ferlinz 1992) bzw. 2 pro 1 Mio. Einwohner (Steinbeck 2005). Die Erkrankung tritt 4 mal häufiger bei Männern auf. Das Durchschnittsalter liegt bei 63 Jahren.

Bei asbestexponierten Personen ist die Inzidenz jedoch um das 300fache höher als bei der Normalbevölkerung (Fisseler-Eckhoff 2015). Die Mesotheliomerkrankungen sind bis zu 90 % auf eine Asbestexposition zurückzuführen (Craighead 2011).

Die primären benignen Pleuratumoren sind insgesamt sehr selten. Am häufigsten handelt es sich dabei um Lipome (Fisseler-Eckhoff 2015) . Das benigne Pleuramesotheliom hingegen ist extrem selten. Schumacher schreibt 1998, dass bislang weltweit nur ca. 500 Fälle bekannt geworden sind. Dieser Tumor tritt meistens um die 5. oder 6. Lebensdekade auf. Männer und Frauen sind gleich häufig betroffen .

Das primäre diffus maligne Pleuramesotheliom entsteht durch Asbestexposition. Der Zusammenhang ist inzwischen von der Berufsgenossenschaft anerkannt und wird entsprechend entschädigt. Die Latenzzeit zwischen Exposition und Erkrankung beträgt ca. 20 – 40 Jahre (Steinbeck 2005).

Derzeit wird auch als auslösendes Agens das SV 40-Virus kontrovers diskutiert (Fisseler-Eckhoff 2015).

Die sekundären Tumoren sind Metastasen von folgenden Primärtumoren wie:

• Lungenkarzinom (am häufigsten)
• Mammakarzinom
• Karzinome des Magen- Darm-Traktes
• Sarkome
• Ovarialkarzinom
• Pankreaskarzinom
• Melanome

Die meisten Patienten mit einem benignen Tumor der Pleura sind asymptomatisch. Die Diagnose des Tumors ist somit oftmals ein Zufallsbefund.

Bei der übrigen Klientel können folgende Symptome auftreten:

• Hypoglykämie (manche Tumoren der Pleura – auch die benignen – sind endokrin aktiv, besonders bei Kompression [Köhler 2010])
• Pleurablutungen (besonders bei fibrösen Tumoren)
• Thoraxschmerzen
• hypertrophe Osteoarthropathie
• Reizhusten
• Dyspnoe
• unklarer Pleuraerguss (bei über 90 % der malignen Pleuratumoren [Matthys 2008)]
• im fortgeschrittenen Stadium allgemeine Tumorzeichen wie z. B. Leistungsminderung, Gewichtsverlust, Inappetenz

Die primär benignen Mesotheliome der Pleura gehen meistens von der viszeralen Pleura aus. Sie wachsen langsam und solitär. Ein Pleuraerguss findet sich nur in ca. 10 % der Fälle (Steinbeck 2005).

Die primär malignen Mesotheliome beginnen meistens im Bereich der parietalen Pleura und sind im späteren Stadium auch im viszeralen Pleurablatt zu finden (ca. 80 %). Sie können aber auch im Bereich des Peritoneums, des Perikards und der Hodenhüllen (Fisseler-Eckhoff 2015) auftreten. Die primär malignen Mesotheliome sind ein sogenannter „asbestbedingter Signaltumor“ für eine stattgehabte inhalative (meistens berufliche) Exposition mit Asbestfasern. Die Bezeichnung asbestbedingter Signaltumor wurde 1965 von Selikoff geprägt.

Entdeckt werden Mesotheliome oftmals allerdings erst in einem fortgeschrittenen Tumorstadium.

Sonographie

Bei malignen Prozessen findet sich oftmals ein Pleuraerguss. Flüssigkeitsgefüllte Hohlräume im Tumor können einen abgekapselten Erguss der Thoraxwand auch vortäuschen.

Röntgenbild

Beim malignen Mesotheliom zeigt die Thoraxübersicht meistens einen einseitigen Erguss mit einer Pleuraschwiele (Siewert 2006).

Computertomographie

Beim malignen Mesotheliom findet sich eine knotenförmige Verdickung der parietalen Pleura, die eine Größenzunahme von kranial nach kaudal zeigt (Siewert 2006). Die Computertomographie ist beim Mesotheliom Goldstandard, da man auf diese Weise sowohl die Tumorausdehnung, als auch einen etwaigen Lymphknotenbefall diagnostizieren kann.

Anhand der Dichtemessung kann u. U. der Verdacht auf ein Lipom gestellt werden (Köhler 2010).

Biopsien

Eine Biopsie erfolgt unter sonographischer bzw. unter CT-Kontrolle oder mit Hilfe einer Thorakoskopie.

Bei den Biopsien ist zu beachten, dass das maligne Mesotheliom in der Frühphase oftmals ein zunächst flaches, invasives Wachstum zeigt und die Biopsien von daher ausreichend tief und von ausreichender Größe sein sollten (Fisseler-Eckhoff 2015).

Zytologie

Die Zytologie führt nur bei 35 % - 50 % zu einem Nachweis eines Mesothelioms. Bei einer möglichen Asbestkontamination sollte deshalb eine histologische Klärung erfolgen. Richtungsweisend sind in dem Fall Pleuraplaques im Röntgenbild oder CT (Matthys 2008).

Bei benignen Tumoren ist die komplette Resektion ausreichend, sollte andererseits aber auch unbedingt erfolgen, da ein expressives Wachstum besteht und zum anderen bei Rückenmarksnähe z. B. eine mögliche Querschnittslähmung drohen könnte (Matthys 2008).

Eine Sonderform bildet das benigne Pleuramesotheliom. Hier sollte bei der chirurgischen Entfernung besondere Sorgfalt auf den gefäßreichen Stiel gelegt werden. Stiele finden sich meistens bei Tumoren von über 8 cm Durchmesser.

Falls es sich um ein malignes Mesotheliom handelt, sind therapeutische Maßnahmen oftmals nur palliativ möglich. Hier empfehlen sich als Einzelmaßnahme oder in Kombination Operation, Bestrahlung und Chemotherapie. Bei den prognostisch günstigeren Mesotheliomen, die von den Epitheloidzellen ausgehen, empfiehlt sich die kombinierte Behandlung in Form einer Pleuropneumektomie, einer neoadjuvanten oder adjuvanten Chemotherapie und ggf. auch einer Radiatio (Steinbeck 2005).

Die Therapie der sekundären Pleuratumoren ist immer rein symptomatisch.

Bei den benignen Pleuramesotheliomen ist eine konsequente Tumornachsorge wichtig, da in der Literatur schon Rezidive nach ein Dauer von 17 Jahren beschrieben wurden (Schumacher 1998).

Die Prognose der malignen Mesotheliome ist mit einer durchschnittlichen Überlebenszeit von 5 – 10 Monaten schlecht. Etwas günstiger ist die Prognose der epitheloiden Pleuramesotheliome. Hier wird eine 5-Jahres-Überlebenszeit von ca. 30 % angegeben (Steinbeck 2005).

Versicherungsmedizinische Aspekte

Entsprechende Erkrankungen der Pleura sollten umgehend der Berufsgenossenschaft oder dem staatlichen Gewerbearzt zur Anzeige gebracht werden. Die BK-Ziffer 4103 steht für asbestassoziierte Lungen- und Pleuraerkrankungen und BK-Ziffer 4105 für asbestassoziiertes Mesotheliom der Pleura, Perikards und des Peritoneums (Fisseler-Eckhoff 2015).

Es empfiehlt sich bei jeder Erstdiagnose eines malignen Pleuramesothelioms die entsprechende Berufsgenossenschaft zu informieren, da es sich bei der Erkrankung um eine nahezu ausschließliche Verursachung (bis zu 90 %) durch Asbest handelt (Craighead 2011).

Versicherungsmedizinische Aspekte

Entsprechende Erkrankungen der Pleura sollten umgehend der Berufsgenossenschaft oder dem staatlichen Gewerbearzt zur Anzeige gebracht werden. Die BK-Ziffer 4103 steht für asbestassoziierte Lungen- und Pleuraerkrankungen und BK-Ziffer 4105 für asbestassoziiertes Mesotheliom der Pleura, Perikards und des Peritoneums (Fisseler-Eckhoff 2015).

Es empfiehlt sich bei jeder Erstdiagnose eines malignen Pleuramesothelioms die entsprechende Berufsgenossenschaft zu informieren, da es sich bei der Erkrankung um eine nahezu ausschließliche Verursachung (bis zu 90 %) durch Asbest handelt (Craighead 2011).

1. Craighead J (2011) Epidemiology of mesothelioma and historical bachground. Rec Res Cancer Res (189) 13-25
2. Drings P et al. (1998) Thoraxtumoren: Diagnostik – Staging – gegenwärtiges Therapiekonzept. Springer Verlag 427-444
3. Edling N P G (1938) Ein Sogen. Lungenchondrom, Acta Radiologica, 19:1, 44-54
4. Ferlinz R (1992) Diagnostik in der Pneumologie. Georg Thieme Verlag 36, 201-207
5. Fisseler-Eckhoff A et al. (2015) Benigne und maligne Pleuraerkrankungen. Pneumologie (12) Springer Verlag 44-51
6. Gerok W et al. (2007) Die Innere Medizin – Referenzwerk für den Facharzt. Schattauer Verlag 477
7. Herold G et al. (2018) Innere Medizin. Herold Verlag 429
8. Köhler et al. (2010) Pneumologie. Georg Thieme Verlag 246-250
9. Matthys H et al. (2008) Klinische Pneumologie. Springer-Verlag 558-562
10. Schumacher B et al. (1998) Herz,- Thorax- und Gefäßchirurgie. (12) Steinkopf Verlag 100-104
11. Selikoff I et al. (1965) Relation between exposure to asbestos and mesothelioma. N Eng J Med (272) NEJM Verlag 560-565
12. Siewert J R et al. (2006) Chirurgie Springer Verlag 355-356
13. Steinbeck G et al. (2005) Therapie innerer Krankheiten. Springer Verlag 389-398