Pierre-Marie-Bamberger-Syndrom M89.49

Erstbeschreibung

Das Syndrom wurde erstmals 1889 von Bamberger beschrieben. 1890 beschrieb dann Pierre Marie das Symptombild der hypertrophen Osteoarthropathie.

Beim Pierre-Marie-Bamberger-Syndrom handelt es sich um eine  syndromale Erkrankung, bei der es zu Schwellungen im Bereich der Diaphysen kommt, bevorzugt an langen Röhrenknochen und zu Veränderungen der Finger - bzw. Zehenendgelenke. Die Erkrankung zählt zu den "Präkanzerosen".

Das Syndrom tritt bei ca. 5 % der Patienten mit nicht-kleinzelligem Bronchialkarzinom auf.

Bei 70 - 90 % findet sich eine maligne Erkrankung als Ursache des Pierre-Marie-Bamberger-Syndroms.

Außerdem kommt es bei folgenden Erkrankungen vor:

• schwere Lungenerkrankungen
• angeborene oder erworbene Herzfehler
• Lungenmetastasen
• Leberzirrhose
• Leukämie
• M. Hodgkin
• entzündliche Darmerkrankungen
• berufsbedingt (Presslufthammer)
• bei ansonsten Gesunden

Durch eine chronische Hypoxie kommt es zu einer Erythrozytose mit Ausbildung von Trommelschlegelfingern und -zehen sowie Uhrglasnägeln und außerdem zu Schwellungen im Bereich der Diaphysen, bevorzugt an den langen Röhrenknochen. Es gibt auch Hinweise auf eine venöse Zirkulationsstörung.

Die Patienten zeigen folgende Symptome:

• Trommelschlegelfinger bzw. -zehen
• Uhrglasnägel
• Gelenkschmerzen (kann alle Gelenke betreffen, bevorzugt mittelgroße Gelenke)
• Schwellungen der Gelenke
• Weichteilverdickung im Bereich der Akren
• chronisch verlaufende proliferative subperiostale Ostitis
• gelegentlich Rötung oder livide Verfärbung des Nagelbettes

Die Diagnose wird anhand eines Röntgenbildes der betroffenen Skelettteile gestellt. Hier zeigt sich eine periostale Proliferation im Bereich der Diaphysen der Röhrenknochen.

Polyarthritis

Behandlung der Grunderkrankung. Die Symptomatik kann sich nach Therapieende nahezu vollständig zurückbilden.

Die Trommelschlegelfinger und Uhrglasnägel gehen einem Karzinom um Wochen voraus, deshalb sollte bei der o.g. Symptomatik immer auch an ein Malignom gedacht werden. Ebenso bei einem Nichtansprechen von Glukokortikoiden, nichtsteroidalen Antirheumatika und Immunsuppressiva bei V.a. Arthritis.

1. Arasteh K et al. (2012) Innere Medizin 432
2. Bosnjakovic-Büscher S (1983) Röntgendiagnostik der Skeletterkrankungen Teil 5 Osteopathien 609-633
3. Hatir I et al. (2015) Zeitschrift für Rheumatologie 74: 728-730
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