Perimyokarditis I31.9

Laut ESC (European Society of Cardiology) versteht man unter einer Perimyokarditis eine im Vordergrund stehende Myokarditis mit zusätzlich bestehender linksventrikulärer Dysfunktion.

Die Myoperikarditis hingegen bezeichnet eine im Vordergrund stehende Perikarditis mit geringer oder fehlender Dysfunktion des linken Ventrikels (Pinger 2019).

Die myokardiale bzw. perikardiale Beteiligung kann sowohl diffus als auch fokal vorhanden sein (Imazio 2008).

 

Genaue Zahlen sind nicht zugängig. Man schätzt die Inzidenz der Myokarditis auf ca. 1 – 10 Fälle pro 100.000 Einwohner.

Bei der durch Pocken-Impfstoff assoziierten Myokarditis lag die Zahl der Erkrankungen in den USA bei 0,01 % der Rekruten.

(Yugandhar 2018)

 

Der überwiegende Teil der Myoperikarditis ist idiopathisch. Selbst nach intensiver Diagnostik kann die auslösende Ursache nicht gefunden werden.

Ansonsten unterteilt man die Ursachen in infektiöse und nicht-infektiöse Erreger.

(Yugandhar 2018)

 

Zu den infektiösen Erregern gehören:

• Viren (z. B. Adeno-, Coxsackie-, Cytomegalie-, Influenza-, Herpes-, Echo-Viren, Epstein-Barr-, Paravirus B 19, Hepatitis-C-Virus)
• Bakterien ( z. B. Mycobacterium tuberculosis, Campylobacter, Haemophilus, Legionellen, Mykoplasmen, Staphylococcus, Streptococcus, Yersinia enterocolitica)
• Pilze (z. B. Aspergillus, Blastomyces, Coccidioidomycosis, Histoplasma)
• Parasiten (z. B. Amöbenerkrankung, Chagas-Krankheit, Toxoplasmen)

 

Zu den nicht-infektiösen Auslösern gehören:

• Medikamente (z. B. Anthracyclin, Isoniazid, Hydralazin, Procainamid)
• Alkohol
• systemisch entzündliche Erkrankungen (z. B. Granulomatose, systemischer Lupus erythematodes, rheumatoide Arthritis, Sarkoidose, Sklerodermie, Sjögren-Syndrom)
• Metastasen (insbesondere von Bronchial- und Mammakarzinom, Melanom)
• Radiatio des Thorax
• primäre Herztumoren (z. B. Rhabdomyosarkom)
• metabolische Erkrankungen (z. B. Hypothyreose, Urämie)
• chronische Darmerkrankungen (z. B. Colitis ulcerosa, M. Crohn)
• Schwermetalle
• Impfstoff assoziiert (z. B. nach Pockenimpfung)

(Yugandhar 2018)

 

Der Verlauf einer Myoperikarditis ist sehr unterschiedlich. Er reicht von klinisch unauffälligem Verlauf mit Selbstlimitierung bis hin zu einem schweren kardiogenen Schock mit letalem Ausgang (Imazio 2008).

Oftmals gehen virale Prodromi der eigentlichen Erkrankung 1 – 2 Wochen voraus mit Beschwerden wie z. B. Arthralgien, leichtes Fieber, Schnupfen etc. (Yugandhar 2018).

Ansonsten können folgende Symptome bestehen:

• umschriebener linksthorakaler Schmerz
• gelegentlich auch Ausstrahlung des Schmerzes in die linke Schulter, in den linken Arm und den Hals
• mitunter findet sich auch ein isolierter Schmerz entlang des oberen Trapeziusrands (pathognomonisch für Irritationen des Perikards)
• die Schmerzen verringern sich bei vornüber gebeugter Haltung
• die Schmerzen verstärken sich im Liegen, bei tiefer Inspiration, gelegentlich auch beim Husten oder Schlucken

(Kühl 2004)

• Dyspnoe
• Tachykardie
• Fieber

Bei signifikanter Beteiligung des Myokards können mitunter auch Zeichen einer Herzinsuffizienz (z. B. Orthopnoe, periphere Ödeme, Müdigkeit etc.) auftreten.

Sehr selten kommt es zu Arrhythmien, Synkopen oder plötzlichem Herzstillstand.

(Yugandhar 2018)

Die Differenzierung zwischen Perimyokarditis und Myoperikarditis spielt bei der Diagnostik eine Rolle, da bei einer Myokarditis zur Diagnosestellung die Notwendigkeit einer Endomyokardbiopsie mit histologischem Nachweis besteht. Eine unkompliziert verlaufende Perikarditis hingegen stellt keine Indikation zur EMB dar. (Pinger 2019).

 

Auskultation

• pulssynchrones systolisch-diastolisches, knarrendes, ohrnahes Geräusch, am deutlichsten über der Lingula in Sternalnähe (sog. Perikardreiben)
• Perikardreiben kann mitunter auch nur passager vorhanden sein
• verstärkt sich bei der Inspiration (ist nicht obligatorisch; tritt bei ca. 1/3 der Patienten auf [Franke 1984])
• keine Geräuschveränderung während einer Atempause (im Gegensatz zum pleuralen Reiben)
• fehlendes Perikardreiben schließt allerdings eine Perikarditis nicht aus.

(Kühl 2004)

 

Labor

• leichter Anstieg der CK (Herold 2018); tritt bei ca. 7,6 % der Patienten auf
• Troponin steigt bei 32 % der Patienten an (Pinger 2019)

Bei Übergreifen der Entzündungsvorgänge auf das Myokard können – neben den typischen Entzündungsmarkern wie z. B. BSG-Beschleunigung, Leukozytose, Erhöhung des C-reaktiven Proteins etc.) erhöht sein:

• Isoenzyme

( (Erdmann 2009)

 

 

EKG

Durch die Perikarditis an sich muss das EKG nicht grundsätzlich verändert sein. Der meistens in allen oder mehreren Ableitungen bestehende Außenschichtschaden entsteht vielmehr durch die Entzündung der angrenzenden Myokardschichten (Herold 2018).

Bei der Myoperikarditis finden sich deshalb bisweilen monophasische Hebungen der ST-Strecke. Diese können diffus verteilt oder auch - abhängig von der Ausdehnung der betroffenen Myokardanteile – lokal begrenzt sein.

Die mitunter auftretenden Arrhythmien umfassen sowohl supraventrikuläre als auch ventrikuläre ektopische Schläge bzw. zeitlich begrenzte ventrikuläre Arrhythmien (Yugandhar 2018).

Arrhythmien sind immer ein Hinweis auf eine myokardiale Beteiligung (Kühl 2004).

 

Echokardiographie

Die Echokardiographie sollte bei V. a. eine Myoperikarditis bzw. Perimyokarditis routinemäßig erfolgen. Hierbei zeigt sich – je nach Schwere des Krankheitsbildes – ein mehr oder weniger großer Perikarderguss, dessen Hämodynamik echokardiographisch gut beurteilt werden kann. Von manchen Autoren wird eine Helligkeit des Perikards bei bestehender Perikarditis beschrieben. Diese stellt jedoch nur einen unspezifischen Befund mit begrenzter Spezifität dar (Yugandhar 2018).

Mitunter ist in der Echokardiographie eine linksventrikuläre Dysfunktion nachzuweisen. Diese Patienten zeigen überwiegend einen schwereren Verlauf und sollten genauer überwacht werden (Yugandhar 2018)

 

Röntgen Thorax

Bei leichteren Formen der Erkrankung ist das Röntgenbild des Thorax i. d. R. unauffällig. Bei schwereren Verläufen zeigt sich durch die Flüssigkeitsansammlung im Perikard eine vergrößerte Herzsilhouette (Yugandhar 2018).

 

Kardio- MRT

Die MRT stellt eine wichtige nicht-invasive Art der Untersuchung dar (Imazio 2008).

Hiermit ist es möglich, den Grad der perikardialen und myokardialen Beteiligung zu bestimmen. Als Zeichen einer Entzündung des Myokards finden sich ein mittmyokardiales bis subepikardiales diffuses, fleckförmiges „late enhancement“ und als Ausdruck eines Ödems eine Signalanhebung in den T2-gewichteten Sequenzen (Ludwig 2008).

In der Kardio- MRT lässt sich außerdem – ohne invasive Maßnahmen - die Differenzialdiagnose einer KHK abgrenzen (Yugandhar 2018). Dies ist z. B. möglich durch eine Dobutamin-Stress-MRT und die Stress-Perfusions-MRT (Laufs 2016) .

 

Koronarangiographie

Die Koronarangiographie ist bei Patienten mit typischen Merkmalen der Myoperikarditis nicht grundsätzlich indiziert.

Bei Patienten mit Risikofaktoren für eine arteriosklerotische Herz- Kreislauf- Erkrankung und bei Patienten mit bekannter koronarer Herzerkrankung kann mitunter eine Myokardischämie durch nicht-invasive Untersuchungen nicht ausgeschlossen werden. Bei diesen Patienten empfiehlt sich die Durchführung einer Koronarangiographie (Yugandhar 2018).

 

Endomyokardbiopsie

Die Endomyokardbiopsie ist, sowohl bei einer ungezielten Punktion als auch bei einer MRT-gesteuerten Punktion aus dem Areal des late enhancement, nur bedingt aussagekräftig, da sie dem sog. „sampling error“ unterliegt (d. h. die Biopsien werden aus nicht entzündlich veränderten Arealen entnommen und liefern somit ein falsch negatives Ergebnis[Ludwig 2008]).

Die Biopsie sollte aber dennoch bei Patienten erfolgen, bei denen es unter der standardmäßigen Behandlung zu einer anhaltenden Verschlechterung des Zustandes kommt, um dadurch die Diagnose und die Therapie gegebenenfalls zu revidieren (z. B. bei Sarkoidose, Riesenzellmyokarditis [Yugandhar 2018]).

Die sog. Dallas-Kriterien, den 1987 erstellten Kriterien zur histopathologischen Diagnostik einer Myokarditis durch Lymphozyteninfiltrat mit Nekrose der Myozyten, liegen jedoch in 80 %- 90 % der Fälle mit klassischer Symptomatik nicht vor (Kasper 2015).

• Myokardinfarkt (bei einer Perimyokarditis bleiben die Q-Zacken unverändert und es besteht kein R-Verlust [Herold 2018]).

Patienten mit Myoperikarditis, bei denen sich überwiegend Zeichen einer Perikarditis finden und die über eine erhaltene linksventrikuläre Funktion verfügen, können mit NSAR behandelt werden (Yugandhar 2018).

Dosierungsempfehlung:

• z.B. Ibuprofen 600mg alle 8 h
• plus Protonenpumpenhemmer als Magenschutz z. B. Cimetidin 200mg – 400 mg/ d

Sofern aber die myokardiale Beteiligung überwiegt, sollte die Behandlung mit NSAR nur mit Vorsicht und allenfalls in geringer Dosierung zur symptomatischen Linderung erfolgen, da NSAR das Myokard schädigen können (Yugandhar 2018).

In Tierversuchen hat sich sogar gezeigt, dass NSAR bei Myokarditis nicht wirksam sind und die Mortalität der Erkrankung erhöhen (Imazio 2008).

 

Bei einer ausschließlichen Perikarditis empfiehlt sich ein Behandlungsversuch mit Colchicin. Bei einer Myoperikarditis sind die Erfolge mit Colchicin allerdings nicht gut belegt (Yugandhar 2018).

Dosierungsempfehlung:

• z. B. Colchizin 0,5 mg/d

 

Bei Patienten mit signifikantem Perikarderguss empfiehlt sich zur hämodynamischen Stabilisierung eine perkutane oder chirurgische Drainage (Yugandhar 2018).

 

Sofern Anzeichen oder Symptome einer Herzinsuffizienz auftreten, sollte eine standardmäßige Herzinsuffizienz-Therapie (mit Betablockern und Angiotensin-Converting-Enzym-Inhibitoren und / oder Diuretika erfolgen (Yugandhar 2018).

Dosierungsempfehlung:

• Metoprolol 1 x 12,5 mg bis 25 mg/d
• Lisinopril 1 x 2,5 mg bis 5 mg/d
• Furosemid 20 mg bis 240 mg/d unter Elektrolytkontrollen

(Kasper 2015)

 

Die Behandlung mit Kortikosteroiden wird i. d. R. nur bei bestimmten Fällen - zusätzlich neben anderen therapeutischen Medikamenten / Maßnahmen - erfolgen (z. B. bei der Riesenzellmyokarditis, bei rezidivierender Perikarditis [Yugandhar 2018] oder bei einer durch Sarkoidose ausgelösten Myokarditis [Kasper 2015]).

Dosierungsempfehlung für die rezidivierende Perikarditis:

• z. B. Prednison 100 mg für 3 Tage oder maximal 3 Wochen, danach Dosisreduktion unter echokardiographischer und auch klinischer Beobachtung (Paumgartner 2015).

 

Zudem empfiehlt sich auf Grund der myokardialen Beteiligung eine wenigstens 3-monatige Aktivitätsbeschränkung, im Einzelfall auch länger (Yugandhar 2018). Pinger (2019) empfiehlt eine generelle körperliche Schonung für 6 Monate.

 

Der Verlauf der Myoperikarditis bzw. Perimyokarditis ist i. d. R. gut. Ein etwaig im Verlauf der Erkrankung erhöhter Troponinspiegel hat keinen Einfluss auf die Prognose (Pinger 2019).

 

Bei Patienten mit echokardiographisch nachgewiesener eingeschränkter linksventrikulärer Funktion ist die Prognose jedoch ungünstiger. Hier kann es auch zu letalen Verläufen kommen (Yugandhar 2018).

 

Eine Ausnahme bildet die hier ebenfalls angesprochene Riesenzellmyokarditis. Diese Erkrankung weist eine hohe Mortalität auf. Bei ca. 70 % der Patienten ist - trotz frühzeitiger und intensiver Therapie - innerhalb eines Jahres eine Herztransplantation erforderlich (Magerkurth 2008).

 

Eine Echokardiographie ist bei der Nachsorge und ebenso bei Patienten mit subklinischem Verlauf und normaler linksventrikulärer Funktion unerlässlich (Imazio 2008).

1. Adler Y et al. (2015) ESC Guidelines for the diagnosis and management of pericardial diseases. The Task Force for the Diagnosis and Management of Pericardial Diseases of the European Society of cardiology. European Heart Journal (42) 2921-2964 Oxford University Press
2. Erdmann E (2009) Klinische Kardiologie: Krankheiten des Herzens, des Kreislaufs und der herznahen Gefäße. Springer Verlag. 342
3. Franke P (1984) Allgemeine und spezielle Auskultation des Herzens: Hämodynamische Grundlagen – Differenzialdiagnose – Praktische Hinweise. Springer Verlag 178 - 181
4. Herold G et al. (2018) Innere Medizin. Herold Verlag 233, 235, 878
5. Imazio M et al. (2008) Myopericarditis: Etiology, management, and prognosis. International Journal of Cardiology (127) Elsevier 17-26
6. Kasper D L et al. (2015) Harrison‘s Principles of Internal Medicine. Mc Graw Hill Education 1553 – 1570, 1571-1575
7. Kasper D L et al. (2015) Harrisons Innere Medizin. Georg Thieme Verlag 1841-1843, 1892-1911, 1912-1916
8. Kühl H P et al. (2004) Akute und chronisch-konstriktive Perikarditis. Der Internist (45) Springer Verlag 574-586
9. Laufs U et al. (2016) Chronische KHK Nationale VersorgungsLeitlinie der Bundesärztekammer et al. AWMF-Register-Nr.: nvl-004
10. Ludwig M et al. (2008) Atypische Angina pectoris: Diagnostische und Therapeutische Überlegungen. Rheinisches Ärzteblatt (1) Zertifizierte Kasuistik
11. Magerkurth O et al. (2008) Riesenzellmyokarditis – eine seltene Form der Myokarditis. RöFo 180 (7) Georg Thieme Verlag 664 - 665
12. Paumgartner G et al (2015) Therapie innerer Krankheiten. Springer Verlag 146-157
13. Pinger S et al. (2019) Repetitorium Kardiologie: Für Klinik, Praxis, Facharztprüfung. Deutscher Ärzteverlag 588
14. Yugandhar R M et al. (2018) Myopericarditis. NCBI Bookshelf. StatPearls Publishing LLC.