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NLRC4-Inflammasome: NAIP-Proteine erkennen Pathogene. Dies führt zur Oligomerisierung von NLRC4 und Aktivierung des Inflammasoms. Funktionell: NLRC4-Inflammasome, die in Makrophagen, Neutrophilen und intestinalen Epithelzellen (IECs) vorkommen, vermitteln die Substratspaltung über CASP1 oder CASP8, um Effektorprogramme einschließlich der Freisetzung von Entzündungsmediatoren und verschiedener Zelltodprogramme einschließlich Pore-Induced Intracellular Traps (PITs) und IEC-Ausweisung zu induzieren. Translatorisch: Gain-of-Function (GOF)-Mutationen, die sich in der Nähe der ADP-Bindungsstelle von NLRC4 häufen, wurden mit Hautausschlag, Enterokolitis, Makrophagen-Aktivierungssyndrom und chronisch erhöhtem IL-18 in Verbindung gebracht (Abb.entnommen aus Duncan JA et al. 2018).