Synonym(e)
Erstbeschreiber
Der im Kindesalter am häufigsten vorkommende Nierentumor, das Nephroblastom wurde erstmals 1814 von Rance als eine renale Neoplasie klassifiziert. Der deutsche Chirurg Max Wilms (1867 – 1918) beschrieb 1899 den Tumor ausführlich in seiner Monographie „Die Mischgeschwülste der Niere“. Seitdem wird das Nephroblastom auch als Wilms- Tumor bezeichnet (Graf 2006).
Definition
Unter einem Nierentumor versteht man eine Geschwulst im Bereich der Niere, die benigne oder maligne, uni- oder bilateral auftreten kann.
Auch interessant
EinteilungDieser Abschnitt wurde automatisch übersetzt.
Benigne Nierentumoren:
- mesenchymale Tumoren wie z. B.:
- Lipome
- Fibrome
- Myome
- epitheliale wie z. B.:
- epitheliales Adenom
- Onkozytom (Herold 2020)
- Mischtumoren wie z. B.:
- Angiomyolipom (Staehler 1997)
Maligne Nierentumoren (Herold 2020 / Kasper 2015 / Doehn 2017 / Pokop 2007)
- Nierenzellkarzinom
- klarzelliges
- papilläres
- chromophobes
- Onkozytom (wird als eher gutartig angesehen)
- Ductus- Bellini- Karzinom
- tubulozystische
- klarzelliges papilläres
- translokations- assoziierte
- assoziiert mit einer erworbenen zystischen Nierenerkrankung
- assoziiert mit einer hereditären Leiomyomatose
- Nephroblastom
- Nierenmetastasen
Altersabhängige Tumoren (im Kindesalter vorkommend -von Schweinitz 2019):
- Nephroblastom
- Klarzellsarkom
- Nierenzellkarzinom
- Rhabdoidtumor
- mesoblastisches Nephrom
Vorkommen
Nierenzellkarzinom: Das Nierenzellkarzinom stellt mit 90 % den häufigsten am häufigsten vorkommenden Nierentumor im Erwachsenenalter dar. Die Inzidenz des Nierenzellkarzinoms steigt im Alter. Der Erkrankungsgipfel liegt zwischen 50 – 75 Jahren Kasper 2015).
Hereditäres papilläres Nierenzellkarzinom (HPRCC): Beim HPRCC handelt es sich um einen sehr selten vorkommenden Nierentumor, nähere Zahlenangaben liegen nicht vor (Doehn 2017).
Nephroblastom: Das Nephroblastom ist ein seltener, aber typischer Tumor des Kindesalters. Die Inzidenz liegt bei 1 zu 100.000 Kindern < 15 Jahren (Graf 2016). Das Nephroblastom macht ca. 6 % aller Malignome im Alter von < 15 Jahren aus (von Schweinitz 2019). Das Erkrankungsalter liegt zwischen dem 1. - 4. Lebensjahr. Bei Erwachsenen tritt der Tumor extrem selten auf (von Schweinitz 2019). Laut Leitlinie (Graf 2016) erkranken Mädchen häufiger als Jungen, während Manski (2020) das Verhältnis der Geschlechter als ausgeglichen bezeichnet.
Rhabdoidtumor: Dieser kommt typischerweise bei Kindern < 1 Jahr vor (von Schweinitz 2019).
Mesoblastisches Nephrom: Das mesoblastische Nephrom tritt vorwiegend in den ersten 3 Lebensmonaten auf (von Schweinitz 2019).
Onkozytom: Das Onkozytom findet sich mit 5 % - 10 % eher selten (Kasper 2015) und tritt überwiegend im höheren Alter auf (Vogl 2011).
Angiomyolipom: Das Angiomyolipom tritt in 0,3 % - 0,1 % der Fälle auf und betrifft überwiegend Frauen. Der Altersgipfel liegt zwischen 50 – 60 Jahren. Bei Patienten mit tuberöser Hirnsklerose (eine autosomal- dominant vererbte Phakomatose [Pantelis 2007]) findet sich mit einer Häufigkeit von 45 % - 80 % ein bilaterales Angiomyolipom (Manski 2020).
Lokalisation
Die überwiegende Anzahl der Nierentumoren findet sich unilateral. Bilaterale Tumoren können mit einer Inzidenz von 1,6 % - 6 % auftreten (Siemer 2001).
Nephroblastom: Das Nephroblastom tritt i. d. R. unilateral auf, in 5 % - 10 % aber auch bilateral (von Schweinitz 2019).
Klarzellsarkom: Das Klarzellsarkom findet sich fast immer unilateral (von Schweinitz 2019).
Hereditäres papilläres Nierenzellkarzinom (HPRCC): Das HPRCC tritt immer bilateral auf (Doehn 2017).
Nierenmetastasen: Metastasen der Nieren treten in 50 % bilateral auf. Sie stammen in abnehmender Häufigkeit von folgenden Primärtumoren (Prokop 2007):
- Bronchial- CA
- Mamma- CA
- Kolon- CA
- Magen- CA
- Zervix- CA
- Ovar- CA
- Pankreas- CA
- Prostata- CA
- Hauttumor
- Tumor der kontralateralen Niere
Hinweis(e)
Weitere Einzelheiten hinsichtlich der klinischen Symptome, Diagnostik, Differentialdiagnostik, Therapie und Prognose der einzelnen Tumoren differenzieren sehr stark und werden hier nicht weiter erläutert (s. entsprechendes Krankheitsbild).
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio
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