Synonym(e)
Definition
Epithelialer Tumor, ausgehend von den enterochromaffinen Zellen (EC-Zellen) des difffusen neuroendokrinen System (DENS). Rektum-NETs entwickeln in der Regel kein hormonelles Syndrom und bleiben lange Zeit asymptomatisch. Ihre Diagnose erfolgt meist im asymptomatischen Stadium und oftmals im Rahmen einer Vorsorgekoloskopie.
Diagnose
Zur genauen Größenbestimmung des Rektum-NET, zum Ausschluss einer Infiltration tieferer Darmwandschichten (Muscularis propria) sowie zum Ausschluss von Lymphknotenmetastasen soll vor der endoskopischen Resektion eine Endosonografie erfolgen (Eick J et al. 2016).
Weiterführende diagnostische Maßnahmen wie MRT des Beckens, CT, Somatostatin-Rezeptor-Szintigrafie sind bei gut differenzierten Rektum-NET <1cm präinterventionell nicht erforderlich. Bei Rektum-NETs >1cm, bei V.a. Lymphknotenmetastasen, bei lymphatischer und/ oder Angioinvasion, bei Infiltration der Muscularis propria oder bei einer Proliferationsrate von ≥2%. Zudem soll bei allen Patienten mit Rektum-NET eine komplette Koloskopie durchgeführt werden, um multifokale NET sowie synchrone Adenome und Adenokarzinome des Dickdarms festzustellen und zu behandeln.
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Therapie
Bei mukosalen NET mit einem Durchmesser <1cm liegt das Risiko für Lymphknotenmetastasen bei lediglich 4% . Neuroendokrine Tumoren des Rektums dieser Größe mit niedrigen proliferativen Aktivitäten (Ki-67<2%, G1), die weder lymphovaskulär noch angioinvasiv wachsen, können als NET ohne Risikofaktoren bezeichnet werden.
Sie können endoskopisch reseziert werden. Für die endoskopische Resektion kommen die endoskopische Mukosaresektion ohne (EMR) oder mit Kappe (EMR-C), modifizierte endoskopische Mukosaresektionstechniken (EMR-L; EMR-CMI), oder die endoskopische Submukosadissektion (ESD) in Betracht.
Im Falle einer Risikokonstellation oder einer nicht-kurativen endoskopischen Resektion muss eine chirurgisch-onkologische Nachresektion erfolgen.
Liegen Risikofaktoren (lymphovaskuläre Angioinvasion, Infiltration der muskulären Wandschicht (Muscularis propria), Lymphknotenmetastasen oder einer erhöhten Proliferationsrate (Ki-67>10%)) vor, wird man Patienten ohne wesentliche Komorbiditäten zur Operation raten (de Mestier L et al. 2013).
Für Patienten mit kleinen (<1cm) rektalen NETs sowie G2-Differenzierung und Patienten mit rektalen NET zwischen 10 und 20 mm Größe und G1-Differenzierung liegen keine einheitlichen Studien und Leitlinienempfehlungen vor. Abwägend zu entscheiden ist in diesen Fällen in Abhängigkeit weiterer Risikofaktoren und in Abhängigkeit von Alter und Komorbiditäten zwischen einem lokal endoskopischen oder einem radikal chirurgischen Verfahren (Rinke A et al. AWMF-Leitlinien 2018)
Verlauf/Prognose
Das Risiko einer stattgehabten Metastasierung ist bei dieser Tumorentität gering (Scherübl H et al. 2011).
Hinweis(e)
Neuroendokrine Tumoren (NET) des Rektums werden 30- bis 35-fach häufiger festgestellt als noch vor 40 Jahren.
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio
- Eick J et al. (2016) Rectal neuroendocrine tumors: endoscopic therapy. Chirurg 87: 288–291
- Ito T et al. (2007) Preliminary results of a Japanese nationwide survey of neuroendocrine gastrointestinal tumors. J Gastroenterol 42:497-500
- Landry CS et al. (2009) A proposed staging system for gastric carcinoid tumors based on an analysis of 1,543 patients. Ann Chirurg Oncol 16:51–60 11.
- Modlin IM et al. (2008) Gastroenteropancreatic neuroendocrine tumours. Lancet Oncol 9:61–72
- Nilsson O et al. (2006) Poorly differentiated carcinomas of the foregut (gastric, duodenal and pancreatic). Neuroendocrinology 84:212–215
- Rinke A et al. (2018) S2k-Leitlinie Neuroendokrine Tumore. Z Gastroenterol 56: 583–681
- Rindi G et al. (1999) ECL cell tumor and poorly differentiated endocrine carcinoma of the stomach: prognostic evaluation by pathological analysis. Gastroenterology 116:532–542
- Ruszniewski P et al.(2006) Well-differentiated gastric tumors/carcinomas. Neuroendocrinology 84:158–164
- Scherübl H et al. (2003) Neuroendokrine gastrointestinale Tumore. Diagnostik und Therapie. Dtsch Med Wochenschr 128: 81–83
- Scherübl H et al. (2011) Management of early gastrointestinal neuroendocrine neoplasms. World J Gastrointest Endosc 3: 133–139
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