NET der Appendix und des Ileums E34.0

Epithelialer Tumor, ausgehend von den enterochromaffinen Zellen (EC-Zellen) des difffusen neuroendokrinen System (DENS), die sich durch die Produktion von Gewebshormonen und Enzymen wie Serotonin, Kallikrein, Tachykinin, Prostaglandinen u.a. kennzeichnen.

Nets-Ileum: Häufig multipel auftretende neuroendokrine Geschwülste die v.a. im terminalen Ileum und gelegentlich auch im unmittelbar angrenzenden Zökum mit Einbeziehung der Ileozökalklappe.

1/100.000 Personen Jahr; die NET der Appendix und des Ileum gehören zu den häufigsten GEP-NET.

Häufigkeitsgipfel zwischen 40 und 70 Jahren (Ausnahme: NET-Appendix: nicht selten bei jüngeren Personen als Zufallsbefund bei 0,3% der Appendektomien).  

Vorkommen im Appendix 3x häufiger als im Jejunum

Prognose der NET-Appendix wesentlich günstiger als das NET-Ileum. Dies ist bemerkenswert als das Net-Appendix ausnahmslos die Muscularis propria und auch das angrenzende Fettgewebe der Mesoappendix infiltriert. Regionale Lymphknotenmetastasen sind selten (erst bei Tumorgröße ab 2,5 cm). Die meisten NET-Appendix können durch eine Appendektomie kurativ behandelt werden kann. Selten, sind ausgehend von einem NET-Appendix Hormonhypersekretionssyndrome.

Die NETs-Ileum werden, da initial völlig asymptomatisch  erst spät diagnostiziert. Zum Zeitpunkt der Diagnose sind sie gewöhnlich > 2 cm und infiltrieren die Muscularis propria. Damit muss mit Lymphknotenmetastasen und bei etwa 20% der Patienten mit Lebermetastasen gerechnet werden.

Von den klassischen Appendix-NET müssen die sehr seltenen Becherzellkarzinoide, gemischt exokrin-endokrine Tumoren, abgegrenzt werden, da sie prognostisch ungünstiger einzuschätzen sind.

Entwickelt sich ein Karzinoid-Syndrom (Flush, Diarrhö und Endokardfibrose), so liegen Lebermetastasen vor, da Serotonin über den portalen Kreislauf zunächst in die Leber gelangt und dort abgebaut wird. Nur im Fall von Lebermetastasen kann Serotonin klinisch relevant aktiv in den großen Kreislauf gelangen.