MSN-Gen

Das MSN-Gen (MSN steht für „membrane-organizing extension spike protein“) ist ein Protein (Moesin) kodierendes Gen das auf Chromosom Xq12 lokalisiert ist.

Moesin  ist ein Mitglied der ERM-Familie (Ezrin-Radixin-Moesin-Familie), zu der auch Ezrin und Radixin gehören. ERM-Proteine scheinen als Vernetzer zwischen Plasmamembranen und aktinbasierten Zytoskeletten zu fungieren (Huang L et al. 1999). Moesin ist an Filopodien und anderen membranösen Ausstülpungen lokalisiert, die für die Zell-Zell-Erkennung und -Signalisierung sowie für die Zellbewegung wichtig sind.

Zu den Krankheiten, die mit MSN assoziiert sind, gehört:

• Immundefizienz 50 und MSN-Defekt

Moesin wird in verschiedenen epithelialen Tumoren vermehrt exprimiert, findet sich aber auch in normaler Haut (Ichikawa T et al. 1998).

Zu den nachgeschalteten Signalwegen gehören die sensorische Verarbeitung von Schall und die Entwicklung des Nervensystems.

Die Rolle von Moesin ist besonders wichtig für die Immunität, da es sowohl die Homöostase von T- und B-Zellen als auch die Selbsttoleranz beeinflusst und den Lymphozytenaustritt aus lymphatischen Organen reguliert (Serrador JM et al. 1997). Moduliert die phagolysosomale Biogenese in Makrophagen. Ist auch an der Bildung immunologischer Synapsen beteiligt (Lagresle-Peyrou C et al. 2016).

1. Huang L et al. (1999) Replacement of threonine 558, a critical site of phosphorylation of moesin in vivo, with aspartate activates F-actin binding of moesin. Regulation by conformational change. J Biol Chem 274:12803-12810.
2. Ichikawa T et al. (1998) Expression of moesin and its associated molecule CD44 in epithelial skin tumors. J Cutan Pathol 25:237-243.
3. Lagresle-Peyrou C et al. (2016) X-linked primary immunodeficiency associated with hemizygous mutations in the moesin (MSN) gene. J Allergy Clin Immunol 138:1681-1689.e8. 
4. Serrador JM et al. (1997) Moesin interacts with the cytoplasmic region of intercellular adhesion molecule-3 and is redistributed to the uropod of T lymphocytes during cell polarization. J Cell Biol 138:1409-1423. 
5. Yu L et al. (2019) Moesin is an independent prognostic marker for ER-positive breast cancer. Oncol Lett 17:1921-1933.