MitralklappenstenoseI05.0

Ferencz et al. stellten 1954 erstmals eine größere Anzahl von Patienten mit kongenitaler Mitralklappenstenose (MS) zusammen. Es fanden sich bis dahin 34 Fälle, davon wiesen 8 Patienten eine isolierte Mitralstenose auf und bei 26 dieser Patienten fanden sich zusätzliche Herzfehler (Beuren 1966).

Bei einer Stenose kommt es zu einer Verwachsung der Herzklappe. Die dadurch bedingte Einschränkung der Beweglichkeit führt zu einer Reduktion der Klappenöffnungsfläche und damit verbunden zu einer Behinderung des nach vorwärts gerichteten Blutflusses (Herold 2018).

Die kongenitale MS ist eine sehr seltene Form der Herzmissbildung. Bis zum Jahre 1954 waren lediglich 34 Fälle in der Literatur beschrieben (Beuren 1966).

Die erworbene Form hingegen zählt zu den häufigsten erworbenen Klappenfehlern (Zechmann 2019). Ungefähr 2/3 der Patienten mit rheumatischer Mitralstenose sind weiblich (Lapp 2014).

Stenosen der Herzklappen entstehen in erster Linie durch:

• degenerative Veränderungen (in den Industrieländern ist inzwischen die Kalzifikation bei älteren Menschen die häufigste Ursache einer Stenose)
• entzündliche Prozesse (wie z. B. rheumatisches Fieber) und dadurch bedingte narbige Adhäsionen und Schrumpfungen (Herold 2018).

Die häufigste Ursache einer MS ist weltweit das rheumatische Fieber, deren Häufigkeit Pinger (2019) mit ca. 85 % angibt.

Weitere Ursachen können sein (Pinger 2019):

• degenerative Veränderungen (ca. 12 %)
• als Folge einer abgeheilten Endokarditis in 0,6 %
• angeboren (z. B. parachute deformity) in ebenfalls 0,6 %
• sehr selten beim Karzinoid- Syndrom
• sehr selten als Folge anorektischer Medikation
• systemischer Lupus erythematodes
• rheumatoide Arthritis (Kasper 2015)

Pathophysiologie: Beim Erwachsenen mit gesunder Mitralklappe beträgt die Öffnungsfläche 4 – 5 cm². (Herold 2018). Durch eine schleichende Stenosierung, die sich bei einer MS entwickelt, kommt es über Jahre oder Jahrzehnte zu einer Verengung der Klappenöffnungsfläche (KÖF). Hämodynamisch wirksam wird eine Klappenöffnungsfläche von < 1,5 – 2,0 cm2 (Pinger 2019).

Bei einer reinen Mitralstenose spielen folgende Faktoren eine Rolle (Pinger 2019):

• Klappenöffnungsfläche
• die reaktive pulmonale Hypertonie
• der Funktionszustand des Myokards
• eventuell bestehende Arrhythmien

Durch die Verengung der Mitralklappe kommt es zu einer zunehmenden Druckbelastung des linken Atriums und konsekutiv zu einer Dilatation und Hypertrophie des Vorhofs. Der Druck im linken Vorhof ergibt sich aus dem linksventrikulären enddiastolischen Druck (LVEDP) und dem transmitralen Druckgradienten. Ein Druckanstieg von:

• 18 mmHg führt zur pulmonalen Überwässerung
• 25 mmHg zu einem interstitiellen Ödem
• 35 mmHg zu einem alveolären Ödem (Pinger 2019)

Da der transmitrale Druckgradient eine quadratische Funktion der transvalvulären Flussrate ist, führt eine Verdoppelung der Flussrate zu einer Vervierfachung des Druckgradienten. Der Druckgradient selbst ist wesentlich abhängig von der Herzfrequenz bzw. der Dauer der Diastole, d. h. der Druckgradient ist um so höher, je kürzer die diastolische Füllungsperiode (DFP) ist.

Beispiel: Bei einem Patienten mit einer KÖF 1,0 qcm und einem HZV von 5 l /min:

• Bei einer Herzfrequenz von 72/min beträgt die diastolische Füllungsperiode 0,58 s und der mittlere Druckgradient liegt zwischen 8 – 10 mmHg.
• Bei einer Herzfrequenz von 100/min beträgt die diastolische Füllungsperiode 0,32 s und der mittlere Druckgradient liegt zwischen ca. 17 mmHg.

Aus diesem Grund wird eine bestehende Mitralklappenstenose häufig dann erst symptomatisch, sobald ein tachykardes Vorhofflimmern auftritt, da es dann zu einem Verlust der Vorhofkontraktionen mit gleichzeitiger Verkürzung der Diastolendauer kommt.

Die Druckerhöhung im linken Vorhof führt zu einer pulmonalen Hypertonie, deren Ausprägung variabel ist. Wir differenzieren zwischen drei unterschiedlichen Mechanismen:

druckpassiv

anatomisch- morphologisch durch Mediahypertrophie und Intimafibrose

funktionell- reflektorisch durch Vasokonstriktion

Durch den erhöhten pulmonal- arteriellen Druck (PA- Druck) kommt es zu einer Belastung des rechten Ventrikels. Die sich dadurch entwickelnde Rechtsherzinsuffizienz mit konsekutiver HZV- Reduktion kann so ausgeprägt sein, dass die Lungenstauung (und damit auch die Dyspnoe) zurückgehen. Das klinische Bild wird dann dominiert durch die Rechtsherzinsuffizienz mit low- output- Syndrom bzw. durch das Rückwärtsversagen.

Der Krankheitsverlauf wird nicht nur durch die reaktive Gefäßkonstriktion bedingt, im weiteren Verlauf kommt es zu einer Reduktion der Kapillarpermeabilität und einer Erhöhung der Lymphdrainage, welche eine Protektion gegen die Entwicklung eines Lungenödems darstellen (Pinger 2019).

 

In den ersten 3 – 4 Dekaden sind die Patienten meistens noch beschwerdefrei (Pinger 2019). Danach treten - je nach Schweregrad der Erkrankung - unterschiedliche Symptome auf (Herold 2018).

Sobald starke Beschwerden aufgetreten sind, entwickelt sich die Erkrankung rasch progressiv und führt nach 2 – 5 Jahren zum Tode (Kasper 2015). Durch die Drucksteigerung im linken Atrium können folgende Symptome auftreten:

• Vorhofflimmern mit absoluter Arrhythmie (die Leistung des Herzens wird dadurch um ca. 20 % gemindert); permanentes Vorhofflimmern markiert oftmals den Wendepunkt im Verlauf der Erkrankung (Kasper 2015)
• Auftreten von Thromben im linken Vorhof (kommt in ca. 40 % der Fälle vor)
• durch Thromben ausgelöste Embolien in Gehirn, den Extremitäten und den Nieren (treten bei ca. 20 % der Fälle auf - Herold 2018)

Als Folge der Lungenstauung / pulmonalen Hypertonie können sich folgende Symptome entwickeln:

• Dyspnoe, besonders bei Belastung
• im weiteren Verlauf Ruhedyspnoe bis hin zu Orthopnoe (Pinger 2019)
• nächtlicher Husten (sog. Asthma cardiale)

Ein Nachlassen der Dyspnoe muss keineswegs auf eine allgemeine Verbesserung der Symptomatik hindeuten, da durch die sich entwickelnde Rechtsherzinsuffizienz mit konsekutiver HZV- Reduktion die Lungenstauung (und damit die Dyspnoe) zurückgehen. Das klinische Bild wird dann durch die Rechtsherzinsuffizienz mit low- output- Syndrom oder eines Rückwärtsversagens dominiert (Pinger 2019)

• Hämoptysen (durch den erhöhten pulmonalarteriellen Druck kommt es zu Rupturen der broncho- venösen Gefäße; diese Hämoptysen enden jedoch selten letal [Kasper 2015])
• Hämoptoe mit Abhusten von „Herzfehlerzellen“ (hämosiderinhaltige Lungenmakrophagen) im Sputum (Herold 2018)

Als Folge der Rechtsherzinsuffizienz können folgende Symptome auftreten:

• sichtbare Venenstauung am Hals und unter der Zunge durch den erhöhten Venendruck
• Stauungsleber
• Stauungsnieren
• Proteinurie
• Ödeme an den abhängigen Körperpartien (Herold 2018)

Durch das verminderte Herzzeitvolumen können auftreten:

• allgemeine Leistungsminderung
• periphere Zyanose (sog. Facies mitralis mit rötlich- zyanotischen Wangen; Herold 2018)

Durch den dilatierten linken Ventrikel können auftreten:

• Heiserkeit (durch Kompression des N. laryngeus recurrens )
• Dysphagie (Pinger 2019)

Röntgen: Im Röntgenbild des Thorax kann man folgende Veränderungen erkennen:

Bei Vergrößerung des linken Vorhofs finden sich:

• im p.a. Bild eventuell eine Doppelkontur am rechten Herzrand
• eine verstrichene Herztaille durch das prominente linke Herzohr
• eine Aufspreizung der Bifurcatio tracheae
• und im links anliegenden Seitenbild
• nach Kontrastmittelschluck eine bogenförmige Impression des Ösophagus (durch die Einengung des Herzhinterraumes in Höhe der Vorhöfe) (Herold 2018)

Die etwaig bestehende Mitralkonfiguration des Herzens (auch „stehende Eiform“ genannt) entsteht durch:

• Hypertrophie des rechten Ventrikels
• Vergrößerung des linken Atriums
• bei bestehender pulmonaler Hypertonie durch Erweiterung der A. pulmonalis (Herold 2018)

Eventuell bestehende Zeichen einer Lungenstauung:

• die Lungenvenen im Hilusbereich sind verbreitert
• es finden sich beim interstitiellen Lungenödem vorzugsweise in den Mittel- und Unterfeldern sog. Kerley B- Linien (es handelt sich dabei um dichte, feine, horizontal verlaufende Linien, die durch Verbreiterung der Interlobärsepten und Lymphbahnen auf Grund der Ödemflüssigkeit entstehen, sobald der mittlere Druck im linken Atrium 20 mmHg in Ruhe überschreitet [Kasper 2015])
• es findet sich eine sog. Milchglaszeichnung beim alveolären Lungenödem
• Eventuell bestehende Zeichen einer Hypertrophie des rechten Ventrikels mit
• Einengung des retrosternalen Herzvorderraumes im Seitenbild
• bei Hypertrophie des rechten Ventrikels kann im p.a.- Bild der linke Herzrand durch den rechten Ventrikel gebildet werden
• Es können Verkalkungen der Mitralklappe nachweisbar sein
• Oftmals findet sich eine Umverteilung der Durchblutung der Lunge von basal zu apikal (Pinger 2019)

Kardio- MRT: Im MRT ist grundsätzlich eine planimetrische Bestimmung der KÖF möglich, diese wird jedoch im Vergleich zur Bestimmung mittels Katheter um ca. 5 % überschätzt, im Vergleich zur Bestimmung mittels Echokardiographie um ca. 8 % überschätzt (Pinger 2019). Außerdem kann hierbei der Druckgradient über der Klappe bestimmt werden (Herold 2018).

Echokardiographie: Die Echokardiographie kann transthorakal und transösophageal (TEE) erfolgen. Das TEE stellt den Grundpfeiler der Diagnostik dar und kann bei guter Schallqualität als alleinige Untersuchungsmodalität ausreichend sein. Selbst bei schlechter TEE- Qualität ist meistens zumindest eine suffiziente Diagnostik möglich (Pinger 2019). Mit Hilfe der TEE kann i. d. R. die Entscheidungsfindung, ob sich die Stenose für die perkutane Mitralklappenballonvalvuloplastie (s. u.) eignet, getroffen werden (Kasper 2015). Folgende Messungen bzw. Beurteilungen sind möglich:

• Quantifizierung des Stenosegrades durch:
  • Messung des mittleren Gradienten
  • Planimetrie der Klappenöffnungsfläche
  • Berechnung der Klappenöffnungsfläche aus dem Dopplerprofil
  • Messung des linken Atrium (vergrößert bei Werten von > 40 mm)
  • Messung des (verkleinerten) linken Ventrikels
  • Beurteilung der Funktion beider Ventrikel
• eine etwaige Beteiligung anderer Klappen sollte ausgeschlossen werden!
• Abschätzung der Druckverhältnisse sowohl im kleinen Kreislauf als auch im rechten Ventrikel
• bei der TEE ist der Nachweis etwaiger Thromben im Vorhof möglich
• im Farbduplex kann ein eventueller Reflux bei gleichzeitiger Klappeninsuffizienz nachgewiesen werden
• Sofern die Mitralklappe fibrosiert und / oder verkalkt ist, finden sich
  • eine verminderte Separation
  • am vorderen Mitralsegel parallele Mehrfachechos im m- mode

Ansonsten können noch folgende Veränderungen auftreten:

• das hintere Mitralsegel zeigt eine Parallelbewegung
• der EF- Slope ist abgeflacht (normal > 70 mm/s, bei MS < 35 mm/s)
• Doming der Mitralklappe (möglich bei Verschmelzung der Kommissuren und erhaltener Beweglichkeit der Segel [Weihs 2015])
• im Farbdoppler sog. Kerzenflammen- Phänomen (Pinger 2019)

Der sog. Wilkins- Score kann in der TEE bestimmt werden zur Abschätzung, ob die MS für eine perkutane Ballonvalvuloplastie geeignet ist. Hierbei werden die Klappenmobilität, die Segelverdickung, der Klappenhalteapparat und der Verkalkungsgrad bestimmt (Mewis 2006).

Klappenmobilität:

• Score 1:
  • sehr mobile Klappe, an den Klappenrändern kann eine isolierte Bewegungseinschränkung bestehen
• Score 2:
  • die mittleren und basisnahen Anteile der Klappensegel sind normal beweglich
• Score 3:
  • vorwiegend basisnah ist die diastolische Vorwärtsbewegung der Mitralklappe erhalten
• Score 4:
  • in der Diastole findet sich keine oder allenfalls eine geringe Beweglichkeit der Klappe

Klappenverdickung:

• Score 1:
  • Dicke der Klappe normal (4 – 5 mm)
• Score 2:
  • deutlich sichtbare Verdickung im Bereich der Klappenränder (5 – 8 mm)
• Score 3:
  • deutlich sichtbare Verdickung des gesamten Mitralklappensegels (5 – 8 mm))
• Score 4:
  • im Bereich der gesamten Klappe findet sich eine deutliche Verdickung (8 – 10 mm)

Verdickung des Klappenhalteapparates (hierbei liegt eine Mitbeteiligung der Chordae durch subvalvuläre Verdickung vor)

• Score 1:
  • es findet sich eine minimale Verdickung der Chordae unmittelbar unterhalb der Klappe
• Score 2:
  • die Verdickung umfasst bis zu 1/3 der Gesamtlänge der Chordae
• Score 3:
  • hierbei reicht die Verdickung bis zum distalen Drittel der Chordae
• Score 4:
  • es findet sich eine ausgeprägte Verdickung und Verkürzung der Chordae bis hin zu den Papillarmuskeln

Verkalkungsgrad der Klappe:

• Score 1:
  • hierbei findet sich eine singuläre, umschriebene Verkalkung der Klappe
• Score 2:
  • es liegen multiple Verkalkungszonen vor, diese sind aber auf die Klappenränder beschränkt
• Score 3:
  • die Verkalkung erreicht hierbei auch die mittleren Anteile des Mitralsegels
• Score 4:
  • es findet sich eine ausgeprägte Verkalkung, die nahezu das gesamte Mitralsegel umfasst (Pinger 2019)

Beurteilung:

• Bei einem Score < 8 ist die Ballonvalvuloplastie möglich und man kann mit guten Akut- und Langzeitergebnissen rechnen.
• Bei einem Score > 12 ist die Mitralklappe für die Ballonvalvuloplastie nicht geeignet (Pinger 2019).

Linksherzkatheter und Koronarangiographie

Die Durchführung eines Linksherzkatheters sollte heutzutage noch erfolgen, wenn eine erhebliche Diskrepanz zwischen der klinischen Symptomatik und den Untersuchungsbefunden der nicht- invasiven Techniken vorliegt (Kasper 2015).

Die Koronarangiographie ist bei der MS laut Empfehlung der AHA / ACC 2014 in der heutigen Zeit keine unabdingbare diagnostische Maßnahme mehr: „ It must be emphasized that there is no longer a “routine” cardiac catheterization“ (Pinger 2019).

Präoperativ sollte eine Koronarangiographie nur dann erfolgen, wenn:

• noch eine koronare Herzerkrankung besteht (Kasper 2015)
• Patienten ein erhöhtes Risiko einer KHK haben, einschließlich Männern > 40 Jahre und Frauen nach der Menopause (Pinger 2019)
• eine reduzierte linksventrikuläre Funktion besteht (Pinger 2019)

Manometrisch lassen sich dabei bestimmen:

• die PC- Druckkurve
• der Druck in den Pulmonalarterien
• der Gradient über der Klappe
• die Berechnung der Klappenöffnungsfläche

Die Druckerhöhung im linken Atrium ist von folgenden Faktoren abhängig:

• Schweregrad der MS (und damit von der Klappenöffnungsfläche, welche nach der sog. Gorlin- Formel berechnet wird)
• Diastolendauer
• Herzzeitvolumen (Lapp 2010)

Folgende Veränderungen können bei der Herzkatheteruntersuchung mit bestehender MS vorliegen:

Laevokardiographie: In der überwiegenden Mehrzahl der Fälle ist der linke Ventrikel normal groß und gut kontraktil. Ansonsten können regionale Hypokinesien der apikalen und posterobasalen Wandabschnitte die Funktion des linken Ventrikels deutlich einschränken.

Linksatriale Druckkurve / Pulmonalkapillardruck bei:

• geringgradiger Mitralklappenstenose:
  • Bei einer geringgradigen MS findet sich als einziges Zeichen der verstärkten Kontraktion des linken Vorhofes oftmals nur eine erhöhte a- Welle in der linksatrialen bzw. pulmonalkapillaren Druckkurve.
• hochgradiger Mitralklappenstenose:
  • ein deutlich gesteigerter Mitteldruck im linken Vorhof (> 20 mmHg)
  • so lange ein Sinusrhythmus besteht, bleibt die Betonung der a- Welle erhalten
  • ein gut ausgeprägtes x- Tal
  • die v- Welle zeigt einen trägen Abfall zum y- Tal (bedingt durch die verzögerte Füllung des linken Ventrikels während der Diastole)
  • sobald Vorhofflimmern auftritt, fehlt die a- Welle ganz und das x- Tal ist deutlich weniger ausgeprägt
  • sofern eine begleitende Mitralklappeninsuffizienz besteht, wird das x- Tal ganz aufgehoben und es zeigt sich eine betonte und überhöhte v- Welle (Lapp 2010).
•  Pulmonalarteriendruck / Lungengefäßwiderstand
• Normalerweise ist der mittlere Pulmonalarteriendruck ca. 5 – 10 mmHg höher als der mittlere Pulmonalkapillardruck und der diastolische Pulmonalarteriendruck ist gleich hoch. Im Falle einer MS ist der diastolische Pulmonalarteriendruck höher als der Pulmonalkapillarmitteldruck, da es durch die strukturellen Veränderungen zu einer Widerstandserhöhung in der Lungenstrombahn kommt. Bei einer schweren MS können bis zu 10 fach erhöhte Werte auftreten (> 1.500 dyn x s x cm -5 )
• (Lapp 2010)

Rechtsventrikulärer und rechtsatrialer Druck

• Durch die pulmonale Hypertonie kommt es zu einer Erhöhung des systolischen rechtsventrikulären Drucks, der im Extremfall zu einem Druckangleich zwischen rechtem und linkem Ventrikel führen kann. Auch der enddiastolische Druck im rechten Ventrikel erhöht sich durch diese Druckbelastung. Solange ein Sinusrhythmus besteht, ist die a- Welle der Vorhofdruckkurve als Zeichen der verstärkten Vorhofkontraktion erhöht. Sobald es zu einer Arrhythmie mit Vorhofflimmern kommt, erhöht sich der Vorhofmitteldruck als Zeichen einer Rechtsherzinsuffizienz. Sofern eine begleitende Trikuspidalklappeninsuffizienz besteht, kommt es durch den gesteigerten mittleren rechtsatrialen Druck zu einer hohen v- Welle, einer Zunahme des y- Tales und einer Abflachung des x- Tales (Lapp 2010).

Auskultation

Die Auskultation sollte bevorzugt in Linksseitenlage erfolgen.

Bei der MS differenzieren wir zwischen 4 Schallphänomenen:

paukender 1. Herzton

Findet sich bei 90 % der Patienten. (Pinger 2019).

In einem frühen Krankheitsstadium kann der 1. Herzton leicht verspätet sein (Kasper 2015).

Mitralöffnungston (MÖT)

Das PM des MÖTs liegt im 4. ICR links parasternal (Pinger 2019). Er ist am besten in Expiration zu hören (Kasper 2015).

Der paukende 1. Herzton und auch der MÖT entstehen in dem Moment, sobald der Kammerdruck den Druck im linken Atrium über- bzw. unterschreitet durch ein lautes Umschlagen der Mitralsegel. Beide Töne können bei erstarrten Mitralsegeln (durch Fibrosierung, Verkalkung) auch fehlen (Herold 2018).

Die Mitralklappe öffnet sich umso früher, je höhergradiger die Stenose ist und desto kürzer ist demnach das Intervall zwischen mit dem Schluss der Aortenklappe (A2) und dem MÖT.

Bei Werten von A2 – MÖT < 0,08 s ist eine schwere MS zu erwarten (Pinger 2019).

Diastolisches Decrescendogeräusch

Das PM liegt über der Herzspitze in Linksseitenlage. Das Geräusch ist niederfrequent und nach dem MÖT auskultierbar. Ein lang anhaltendes Geräusch (bei langer Diastolendauer) zeigt eine höhergradige Stenose an (Pinger 2019).

Präsystolisches Crescendogeräusch

Dieses Geräusch findet sich ausschließlich bei Sinusrhythmus. Das oben beschriebene diastolische Decrescendogeräusch geht über in das präsystolisches Crescendogeräusch (Herold 2018).

Graham- Steell- Geräusch

Bei einer schweren MS mit pulmonaler Hypertonie findet man zusätzlich folgende Geräuschphänomene : Graham- Steell- Geräusch. Dieses Geräuschphänomen ist direkt nach dem verstärkten Pulmonalsegment des 2. Herztons zu hören. Es entsteht durch eine relative Pulmonalklappeninsuffizienz (Herold 2018) und ist als 2. ICR links als kurzes, decrescentes Frühdiastolikum auskultierbar (Pinger 2019). Es nimmt inspiratorisch an Stärke zu und ist dadurch vom Geräusch der Aortenklappeninsuffizienz 1abzugrenzen (Kasper 2015).

• pulmonaler Ejektionsklick
• gespaltener 2. Herzton mit betontem Pulmonalissegment
• eventuell 3. Herzton

Bei schwerer Rechtsherzinsuffizienz können u. U. das Mitralstenosegeräusch und der MÖT nur sehr leise zu hören sein (Pinger 2019).

EKG: Im EKG können folgende Veränderungen auftreten:

• P- sinistroatriale oder auch P- mitrale genannt (P > 0,11 sec. in Abl- II, doppelgipflige P- Welle mit Betonung des 2. Gipfels)
• Vorhofflimmern mit absoluter Arrhythmie (Herold 2018) in ca. 40 % (Pinger 2019)

Bei einer eintretenden pulmonaler Hypertonie kommt es zu:

• Veränderung des Lagetyps zum Steil- bis Rechtstyp hin
• Sokolow- Lyon- Index als Zeichen der Rechtsherzhypertrophie ( RV1 +SV5/6 > 1,05 mV)
• P in Ableitung II hoch und spitz
• P kann in V1 positiv sein (Kasper 2015)

Weitere Bildgebende Verfahren (s.dort)

• Vorhofmyxom (sind die häufigsten benignen Tumoren des Herzens; oftmals Zufallsbefund [Herting 2014])
• Cor triatriatum (seltener kongenitaler Herzfehler mit Membran im linken Vorhof, die zu einer Behinderung des venösen pulmonalen Abfluss führen kann [Krasemann 2007])
• Lutembacher- Syndrom (seltener Defekt mit angeborenem Vorhofseptumdefekt [ASD] und erworbener Mitralstenose [Sy 2011])
• Vorhofseptumdefekte
• Mitralinsuffizienz (dabei ist ebenfalls ein Diastolikum über der Herzspitze auskultierbar; die weiteren Untersuchungsbefunde sind jedoch richtungsweisend)
• Aortenklappeninsuffizienz (dabei ist ein mesodiastolisches Geräusch über der Herzspitze auskultierbar; die weiteren Untersuchungsbefunde sind jedoch auch hierbei richtungsweisend)
• Trikuspidalstenose (tritt selten isoliert auf; hierbei nimmt das diastolische Geräusch inspiratorisch zu und in der jugularvenösen Druckkurve ist die y- Senke verzögert Kasper 2015)

Mögliche Komplikationen im Krankheitsverlauf können sein:

• arterielle Embolien
• Lungenödem
• bakterielle Endokarditis

Bei der Behandlung der MS gibt es drei unterschiedliche Therapieverfahren, die konservative Therapie, die Ballonvalvuloplastie und die operative Behandlung.

Die Indikation zur chirurgisch- interventionellen Therapie ist bei bestehender Symptomatik und einer KÖF ≤ 1,5 cm2 gegeben. Es gibt ansonsten jedoch keine Evidenz für das optimale Timing invasiver  Therapieverfahren. Es hat sich wohl gezeigt, dass eine bestehende pulmonale Hypertonie das Op- Risiko deutlich erhöht (Pinger 2019)

 Konservative Therapie: Patienten mit Herzinsuffizienz können folgende Medikamente erhalten:

• Diuretika (Thiazid, Spironolacton oder ein Schleifendiuretikum)
• Digitalis ausschließlich bei Vorhofflimmern
• kontraindiziert sind jedoch ACE- Hemmer und ATII- Blocke
• Salzrestriktion wird bei bestehender Herzinsuffizienz empfohlen (Kasper 2015)
• Reduzierung der körperlichen Belastung (Pinger 2019)

Vorhofflimmern: Bei neu aufgetretenem Vorhofflimmern sollten - sofern eine nicht für die BVP bzw. operative Maßnahme vorgesehene MS besteht - eine pharmakologische bzw. elektrische Kardioversion erfolgen. Der Patient muss dafür wenigstens 3 Wochen lang im therapeutischen Bereich antikoaguliert gewesen sein. Falls die Kardioversion schneller erforderlich ist, empfiehlt sich eine Heparinisierung und der Ausschluss von Thromben im linken Vorhof mittels transösophagealer Echokardiographie (Kasper 2015).

Die Erfolgsaussichten einer Kardioversion sind gering bei

• einer hochgradigen MS
• deutlicher Dilatation des linken Ventrikels
• länger als 1 Jahr bestehendem Vorhofflimmern

Sollte nach der Kardioversion wieder ein Sinusrhythmus eingetreten sein, kann dieser in der Mehrzahl der Fälle jedoch nicht längerfristig gehalten werden (Kasper 2015).

Cumarine: Sofern es im Verlauf der MS zu einer arteriellen Embolie bzw. einer Lungenembolie kommt, müssen für wenigstens 1 Jahr Cumarine mit einem Ziel- INR von 2- 3 verabreicht werden. Bei Vorhofflimmern empfiehlt sich eine dauerhafte Gabe von Cumarin (Kasper 2015). Dosierungsempfehlung:

Bei Quick- bzw. INR- Werten, die initial im Normalbereich liegen, kann beim Erwachsenen mit folgender Dosierung begonnen werden:

• Marcumar 3 mg 2 x 1 Tbl. /d in den ersten 3 Tagen, anschließend Dosisanpassung nach Ergebnis des INR- Wertes.
• Alternativ kann auch das Präparat Falithrom 3 mg in der selben Dosierung gegeben werden (Herold 2918).

Näheres s. Thromboseprophylaxe

Das Cumarin- Derivat Warfarin wird kontrovers diskutiert bei Patienten im Sinusrhythmus mit dilatiertem linken Vorhof > 5,5 cm und Spontankontrast (Kasper 2015).

Neue orale Antikoagulantien sind derzeit für Patienten mit signifikanter Herzklappenerkrankung nicht zugelassen (Kasper 2015) und nach ESC- Leitlinie Herzinsuffizienz 2016 bei mindestens mittelgradiger MS nicht indiziert (Pinger 2019).

Bei einem Embolierezidiv unter laufender Marcumarisierung sollte ein INR- Wert von 2,3 – 3,5 angestrebt werden oder als Alternative eine zusätzliche Gabe von ASS 80 – 100 mg / d (Pinger 2019).

Katheterverfahren

Zu den Katheterverfahren zählt die Ballonvalvuloplastie = BVP (auch synonym gebraucht als Mitralklappenvalvuloplastie = MVP oder perkutane Mitralklappen- Kommissurotomie = PMC [percutaneous mitral commissurotomy] bzw. BMV [balloon mitral valvotomy] genannt). Bereits um 1929 herum gelang es Cutler und Beck, eine stenosierte Mitralklappe mit den Fingern zu dehnen (Roskamm 2013). Nach Entwicklung der Ballonkatheter wird seit Mitte der 80er Jahre die sog. Ballonvalvuloplastie durchgeführt (Pinger 2019). Mit Hilfe sog. Wilkins- Score kann in der Echokardiographie abgeschätzt werden, ob die MS für eine perkutane Ballonvalvuloplastie überhaupt in Frage kommt. Hierbei werden die Klappenmobilität, die Segelverdickung, der Klappenhalteapparat und der Verkalkungsgrad bestimmt (Mewis 2006).

(Einteilung und Näheres zum Wilkins- Score s. o. unter „Echokardiographie“).

Indikation: Die Indikation zur perkutanen Ballonvalvuloplastie besteht laut ACC / AHA 2014:

Indikationsklasse I

• symptomatische Patienten mit einer schweren MS (KÖF > 1,5 cm²) und günstiger Klappenmorphologie ohne bestehende Kontraindikationen

Indikationsklasse IIa

• asymptomatische Patienten mit sehr schwerer MS (KÖF < 1,0 cm²) und gleichzeitig günstiger Klappenmorphologie ohne bestehende Kontraindikationen

Indikationsklasse IIb

• Patienten der NYHA Klasse III – IV mit schwerer MS (KÖF < 1,5 cm²) und suboptimaler Klappenmorphologie, bei denen ein hohes Risiko für eine Klappen- Op besteht bzw. die für eine Klappen- Op ungeeignet sind
• asymptomatische Patienten mit schwerer MS (KÖF < 1,5 cm²) und neu aufgetretenem Vorhofflimmern sowie günstiger Klappenmorphologie ohne bestehende Kontraindikationen
• symptomatische Patienten mit MS und einer KÖF von > 1,5 cm² , bei denen der (PAM) pulmonal- arterieller Mitteldruck > 25 mmHg liegt und der mittlere Druckgradient an der Klappe einen Wert von > 15 mmHg unter Belastung überschreitet, sofern eine günstige Klappenmorphologie vorliegt (Pinger 2019).

Die Indikation zur perkutanen Mitralvalvuloplastie (auch Mitralklappensprengung genannt) besteht nach ESC 2012 bei einer KÖF von < 1,5 cm²

Indikationsklasse I/B:

• dazu zählen symptomatische Patienten, die günstige Voraussetzungen für eine Ballonvalvuloplastie haben und bei denen keine der folgenden Risikofaktoren vorliegen: hohes Alter, NYHA IV, ECHO- Score > 8, Z. n. Kommissurotomie,schwere pulmonale Hypertonie, Klappenverkalkung in der Durchleuchtung, sehr kleine KÖF, AF (atrial fibrilation) oder eine schwere Trikuspidalinsuffizienz

Indikationsklasse I/C:

• symptomatische Patienten, bei denen eine Kontraindikation zur Operation besteht bzw. die ein hohes Op- Risiko aufweisen

Indikationsklasse IIa/C:

• als initiale Therapieoption bei symptomatischen Patienten mit ungünstiger Anatomie, aber ansonsten guten klinischen Charakteristika
• bislang asymptomatische Patienten, die günstige Voraussetzungen haben, aber gleichzeitig ein hohes Risiko für Thromboembolien, bei Z. n. Embolie, mit dichtem spontanen Echokontrast, systolischem PA- Druck > 50 mmHg in Ruhe, nach kürzlich stattgehabter atrialer Defibrillation bzw. mit Implantation eines paroxysmalen atrialen Defibrillator, bei Kinderwunsch oder bei bestehender Notwendigkeit einer größeren, nicht- kardialen Op (Pinger 2019).

Vorteile des Katheterverfahrens: Eine große Operation kann vermieden bzw. hinausgezögert werden

• die MÖF verdoppelt sich normalerweise durch den Eingriff
• der Gradient wird durch den Eingriff normalerweise in etwa halbiert (Herold 2018).

Komplikationen der PMC können sein:

• Zunahme der Mitralklappeninsuffizienz
• durch transatriale Punktion Entstehung eines Vorhofseptumdefektes
• Perforation des Vorhofseptumdefekt- Perforation der Kammer
• Thromboembolien
• AV- Blockierungen (Herold 2018)

Kontraindikationen:

• Bestehen einer bereits höhergradigen Mitralklappeninsuffizienz
• Vorhofthromben
• anamnestisch stattgehabte Thromboembolien
• verdicktes Vorhofseptum 
• KÖF > 1,5 cm²
• Notwendigkeit einer ACVB- Operation bei bestehender KHK
• keine Fusion der Kommissuren
• schwere oder bi- kommissurale Kalzifikation (Pinger 2019)

Hinweise: Bei der PMC finden sich ähnliche Resultate wie bei der operativen Mitralklappenkommissurotomie: Die 10- Jahresüberlebensrate liegt bei 80 % - 90 % (Herold 2018). Von daher ist – eine geeignete Anatomie voraussetzend - die PMC die Therapie der Wahl (Kasper 2015). Pinger (2019) betont, dass die Ergebnisse der PMC besser sind als die der geschlossenen Kommissurotomie, ohne jedoch nähere Angaben zu machen. Die besten postoperativen Resultate finden sich bei Sinusrhythmus, jungen Patienten mit niedrigen Score- Werten, minimalen Verkalkungen und ohne bereits begleitende Mitralklappeninsuffizienz (Herold 2018). Ein Misslingen des Eingriffs wird mit 1 % - 15 % angegeben. Die Mortalität des Eingriffs liegt zwischen 1 % - 2 %, teilweise < 1% (Pinger 2019).

 

 

Chirurgische Therapie: Bei den operativen Maßnahmen differenziert man zwischen einer offenen und einer geschlossenen Mitralkommissurotomie und einem chirurgischen Mitralklappenersatz.

Geschlossene Mitralkommissurotomie:

Bei dieser operativen Maßnahme ist der Einsatz einer Herz- Lungen- Maschine nicht erforderlich. Der Eingriffs wird noch in einigen Entwicklungsländern durchgeführt. Die Prognose der geschlossenen Mitralkommissurotomie ist besser als die der rein konservativen Behandlung (Pinger 2019).

Offene Mitralkommissurotomie:

Die offene Mitralkommissurotomie stellt eine etablierte chirurgische Maßnahme dar, welche in Konkurrenz zur perkutanen Methode steht. Sie wird allerdings in Deutschland heutzutage nur noch selten angewandt. Die Mortalität liegt zwischen 1 % - 3 %. Die Re- Operationsrate beträgt 4 % - 7 % (gelegentlich auch mehr) innerhalb der ersten 5 Jahre. Das komplikationsfreie 5- Jahres- Überleben liegt zwischen 80 % und 90 % (Pinger 2019).

Chirurgischer Mitralklappenersatz:

Die erste Implantation einer FORTIS- Klappe erfolgte 2014, die erste transapikale Implantation einer Direct- Flow- Aortenklappenprothese in Mitralposition im Folgejahr (Pinger 2019). Die Indikation zum Mitralklappenersatz liegt dann vor, wenn eine PCM nicht in Frage kommt und es sich um Patienten handelt mit erheblicher Symptomatik (NYHA III – IV) und einer Mitralöffnungsfläche von < 1,5 cm² geringer Symptomatik (NYHA I – II) und einer Mitralöffnungsfläche von < 1,0 cm² (Herold 2018). Die Op- Mortalität liegt zwischen 1 % - 8 % und bei Risikopatienten zwischen 10 % - 20 % (Pinger 2019). Sie hängt im wesentlichen vom Alter des Patienten, von der linksventrikulären Funktion, einer etwaig bestehenden KHK und von zusätzlichen Begleiterkrankungen ab.(Kasper 2015).

Postoperativ kommt es zu einer mehr oder weniger großen Normalisierung des kleinen Kreislaufs in Ruhe. Bei Belastung findet sich aber weiterhin ein pathologischer PAM- Anstieg. Es findet sich eine Verbesserung um eine NYHA- Klasse, die Mehrzahl findet sich bei NYHA- Klasse II. Nur sehr selten sind die Patienten nach der Op völlig symptomfrei. Die prothesenbezogene Mortalität liegt bei 2,5 % / Jahr, die prothesenbezogene Komplikationsrate bei 5 % / Jahr. Das 10- Jahresüberleben beträgt 65,4 % (Pinger 2019).

Es sollten regelmäßige folgende Kontrolluntersuchungen erfolgen:

• klinische Untersuchung
• Röntgen Thorax
• Echokardiographie
• Ergometrie

Die Zeitintervalle richten sich nach dem Schweregrad der Erkrankung (Herold 2018)

Pinger (2019) empfiehlt folgende Echokontrollen:

• bei leichter MS alle 3 – 5 Jahre
• bei mittelgradiger MS alle 1 – 2 Jahre
• bei schwerer MS jährlich

Die durch eine Stenose der Klappen auftretende Druckbelastung ist für das Herz weitaus belastender und hat somit die ungünstigere Prognose (Herold 2018).

Grundsätzlich kann man sagen, dass bei einer Klappeninsuffizienz die dadurch verursachte Volumenbelastung, welche zu einer exzentrischen Hypertrophie führt, im Vergleich zu einer Druckbelastung mit konzentrischer Hypertrophie – eine günstigere Prognose hat (Herold 2018).

Patienten mit Klappenrekonstruktion oder prothetischer Herzklappe haben ein deutlich erhöhtes Risiko einer Endokarditis. Die postprozedurale Bakteriämiefrequenz nach Zahnextraktionen bei Gingivitis liegt bei bis zu 90 %. Von daher ist postoperativ bei bestimmten Eingriffen eine Endokarditisprophylaxe erforderlich. Die Standardtherapie wird als Einzeldosis ca. 30- 60 min. vor dem Eingriff verabreicht, z. B. Amoxicillin oder Ampicillin 2 g oral oder i. v. bzw. bei Penicillinallergie Clindamycin 600 mg ebenfalls oral oder i. v. (Pinger 2019).

Näheres s. Endokarditisprophylaxe

1. Apitz J et al. (2013) Pädiatrische Kardiologie: Erkrankungen des Herzens bei Neugeborenen, Säuglingen, Kindern und Heranwachsenen. Steinkopff Verlag Darmstadt S 291 – 293
2. Beuren A J (1966) Die angiokardiographische Darstellung kongenitaler Herzfehler: Ein Atlas. Walter de Gruyter Verlag. S 55 - 56
3. Bonzel T et al (2009) Leitfaden Herzkatheter Steinkopff Verlag S 59 - 60
4. Herold G et al. (2018) Innere Medizin. Herold Verlag S 167 – 170
5. Herting B et al. (2014) Linksatriale Vorhofmyom – eine diagnostische Herausforderung im klinischen Alltag. Aktuelle Neurologie 41: 608 - 612
6. Kasper D L et al. (2015) Harrison‘s Principles of Internal Medicine. Mc Graw Hill Education S 1539 - 1543
7. Kasper D L et al. (2015) Harrisons Innere Medizin. Georg Thieme Verlag S 1875 – 1879
8. Krasemann Z et al. (2007) Cor triatriatum: Short Review of the Literature upon Ten New Cases. Herz Kardiovaskuläre Erkrankungen 32: 506 – 510
9. Lapp H et al. (2010) Das Herzkatheterbuch: Diagnostische und interventionelle Kathetertechniken. Georg Thieme Verlag S 132 - 136
10. Mewis C et al. (2006) Kardiologie compact: Alles für Station und Facharztprüfung. Thieme Verlag S 63 - 65
11. Pinger S (2019) Repetitorium Kardiologie: Für Klinik, Praxis, Facharztprüfung. Deutscher Ärzteverlag. S 326 -335
12. Roskamm H et al. (2013) Herzkrankheiten: Pathophysiologie, Diagnostik, Therapie. Springer Verlag S 1424
13. Sy A et al. (2011) Lutembacher‘s Syndrome: A Case Report. Faridpur Med. Coll J 6: 59 – 60
14. Weihs W (2015) Echokardiographie aktuell: Mitralstenose – was wird von der Echokardiographie erwartet? Journal für Kardiologie 22: 135 - 137
15. Zechmann C M et al. (2019) Basics: Bildgebende Verfahren. Elsevier Verlag S 26 - 27