Mahaim-Faser

Mahaim und Gander beschrieben 1947 als Erste die sog. Mahaim- Fasern (Lüderitz 1983). 

Unter einer Mahaim- Tachykardie versteht man eine akzessorische Leitungsbahn, die zu einer antidromen – gegen die physiologische Verlaufsrichtung - gerichteten Tachykardie führt und überwiegend Herzgesunde betrifft (Lewalter 2010 / Pinger 2019).

Je nach Ursprungs- und Insertionsort differenziert man zwischen folgenden Fasern:

• atrio- faszikuläre
• nodo- faszikuläre
• nodo- ventrikuläre (Herold 2020)

Mahaim- Bahnen kommen nur selten vor. Sie sind bei ca. 3 % aller akzessorischen Bahnen zu finden (Hluchy 2000). Die Erkrankung tritt meistens vor dem 30ten Lebensjahr auf (Pinger 2019).

Assoziierende kardiale Fehlbildungen: Die Erkrankung kann mit einem M. Ebstein assoziiert sein (Pinger 2019). Außerdem finden sich nicht selten weitere Störungen der Leitungsbahn wie z. B. vom akzessorische Leitungsbahn vom Kent- Typ oder eine duale AV- Knoten- Physiologie (Hluchy 2000).

Es handelt sich bei den Mahaim- Fasern um eine angeborene Erkrankung, bei der es embryonal zu einer Versprengung von Gewebe des AV- Knotens, des Purkinje- Systems oder des His- Bündels kommt. Es hat seinen Ursprung ausschließlich entlang des Trikuspidalklappenanulus und verläuft ins Myokard des rechten Ventrikels und des rechten Faszikelsystems.

Bei den Mahaim- Fasern handelt es sich um atriofaszikuläre Bahnen (Pinger 2019), die typischerweise antegrade, langsame und verzögerte Leitungseigenschaften aufweisen (Kasper 2015).

• anfallsweise auftretendes Herzrasen
• Dyspnoe

(Weismüller 2000)

Ruhe- EKG

Das EKG zeigt nur im Anfall Auffälligkeiten.

• Tachykardie
• Sinusrhythmus
• PQ- Zeit normal
• selten tritt eine kleine Delta- Welle auf
• Linksschenkelblock mit QRS- Dauer von 120 – 140 ms (Pinger 2019)
• P- Welle vor dem QRS- Komplex (Stierle 2017)

Die Behandlung erfolgt zunächst medikamentös mit

• Klasse Ia- Antiarrhythmika wie z. B.:
  • Chinidin ret.; Dosierungsempfehlung: 2 x 500 mg / d
  • Procainamid: Dosierungsempfehlung: 3 x 2 g – 3 g / d (Schmidt 2007)
• Klasse Ic- Antiarrhythmika wie z. B.:
  • Flecainid: Dosierungsempfehlung: 2 x 50 mg – 100 mg/ d
  • Propafenon: Dosierungsempfehlung: 2 – 3 x 200 mg/ d (Schmidt 2007)

Oder zur Blockade der retrograden Überleitung über den AV- Knoten:

• Betablocker wie z. B. Metoprolol, Dosierungsempfehlung: 100 mg – 200 mg / d
• Calciumkanalblocker wie z. B. Verapamil, Dosierungsempfehlung: 80 mg – 120 mg / d (Schmidt 2007, Pinger 2019)

Bei einem Nichtansprechen der medikamentösen Behandlung ist eine Ablation möglich (Pinger 2019).

1. Herold G et al. (2020) Innere Medizin. Herold Verlag 284
2. Hluchy J (2000) Mahaim fibers: electrophysiologic characteristics and radiofrequency ablation. Clin. Res. Cardiol. (89) 136 – 143
3. Kasper D L et al. (2015) Harrison‘s Principles of Internal Medicine. Mc Graw Hill Education 1481
4. Kasper D L et al. (2015) Harrisons Innere Medizin. Georg Thieme Verlag 1809
5. Lewalter T et al. (2010) Herzrhythmusstörungen: Diagnostik und Therapie. Springer Verlag 264
6. Lüderitz B et al. (1983) Handbuch der Inneren Medizin : Band IX Herz und Kreislauf. Springer- Verlag 27
7. Pinger S (2019) Repetitorium Kardiologie: Für Klinik, Praxis, Facharztprüfung. Deutscher Ärzteverlag. 673, 676
8. Schmidt (2007) Pharmakologie und Toxikologie für Studium und Praxis. Schattauer Verlag 461
9. Stierle U et al. (2014) Klinikleitfaden Kardiologie. Elsevier Urban und Fischer 425
10. Weismüller P et al. (2000) Tachykardie mit breitem QRS- Komplex bei einem jungen Mann. Der Internist (41) 1247 - 1252