Lungenblutung R04.8

Unter einer Lungenblutung versteht man den Austritt von Blut aus den Lungengefäßen in das Lungengewebe.

Die jährliche Inzidenz der Lungenblutungen liegt bei ca. 0,1 % der ambulanten Patienten und bei ca. 0,2 % der stationären Patienten. Die Erkrankung ist ein potenziell lebensbedrohlicher Notfall und hat eine hohe Mortalität.

Sie tritt überwiegend bei Patienten im Altersdurchschnitt von 62 Jahren auf. Das Geschlechterverhältnis beträgt 2 zu 1 (männlich zu weiblich).

Eine schwerwiegende Lungenblutung macht nur ca. 10 % der Fälle aus. Bei einer solchen Hämoptoe liegt die Letalität bei konservativer Behandlung zwischen 50 – 100 %. Der Tod tritt meistens durch Asphyxie ein, lange bevor es zum hämorrhagischen Schock kommt.

Die Sterblichkeitsrate für massive Lungenblutungen liegt bei operativer Therapie zwischen 7,1 % bis 18,2 % und steigt auf 40 %, sofern die Operation als Notfallverfahren durchgeführt wird.

Leichtere Hämoptysen treten in ca. 90 % auf und sind in bis zu 90 % selbstlimitiert.

In angiographischen und bronchoskopischen Studien konnte nachgewiesen werden, dass Lungenblutungen zu ca. 90 % aus den Bronchialarterien stammen und jeweils zu ca. 5 % aus Pulmonalarterien bzw. aus nicht - bronchialen systemischen Arterien gespeist werden.

In den westlichen Ländern sind ca. 50 % kryptogen und die anderen 50 % werden verursacht durch Erkrankungen unterschiedlicher Genese verursacht.

Durch pulmonale Erkrankungen bedingt:

• entzündliche Atemwegserkrankungen 25,8 %, davon Tuberkulose mit 2,7 % und Aspergillose mit 1,1%
• Bronchialkarzinom bzw. Lungenmetastasen 17,4 % (bei männlichen Rauchern > 45 Jahre häufigste Ursache für eine Hämoptyse)
• Bronchiektasen 6,8 %
• Lungenödem, Mitralstenose 4,2 %
• Vaskulitiden (z. B. Granulomatose mit Polyangiitis,, Goodpasture Syndrom, M. Becet) ca. 0,2 % u. a.

durch kardiovaskuläre Erkrankungen bedingt:

• Pulmonalarterienembolie 2,6 %
• vaskuläre Malformationen 0,2 %
• idiopathische pulmonale Hämosiderose 0,1 % u. a.

durch andere Ursachen bedingt:

• iatrogen (nach Rechtsherzkatheter, nach Lungenbiopsien, nach endoskopischen Lungeneingriffen, Antikoagulationstherapie bzw. Thrombolysebehandlung) 3,5 %
• Trauma 0,7 %
• Fremdkörper 0,1 % u. a.

Außerhalb der westlichen Welt werden Hämoptysen bzw. Hämoptoe mit Abstand am häufigsten durch Tuberkulose und Bronchiektasen verursacht.

Leitsymptom der Lungenblutung sind Hämoptysen (< 100 ml Blut in 24 Stunden) bzw. Hämoptoe (>100 ml Blut in 24 Stunden) mit oder ohne Mukus. An weiteren Symptomen sind typisch:

• es entleert sich bei der Expektoration hellrotes, schäumendes Blut
• Atembeschwerden bis hin zu massiver Dyspnoe (bereits 150 – 200 ml Blut können rasch zu einer erheblichen Gasaustauschstörung führen)
• thorakales Wärmegefühl

Die kontrastmittelunterstützte Mehrzeilen – Computertomographie ist bei der Erkennung von bronchialen und nicht – bronchialen Arterien der digitalen Subtraktionsangiographie überlegen. Die Ursache der Blutung gelingt in 60% - 77 % der Fälle. Außerdem kann die Blutung in 63% – 100 % der Fälle dem entsprechenden Lappen zugeordnet werden.

Durch die Mehrzeilen – Computertomographie können bei nachfolgender Bronchialarterienembolisation die Strahlendosis, die Eingriffszeit und die Menge des Kontrastmittels verringert werden.

Es empfiehlt sich, die Rekonstruktion im Lungen – und Weichteilfenster (5 mm) und in dünnschichtigen Rekonstruktionen (1 mm) zum Aufsuchen der Ostien der Bronchialarterien durchzuführen.

Bei zahlreichen Nachverarbeitungstechniken (z. B. die multiplanare Rekonstruktionen (MPR), die dreidimensionale (3D) Volumen- und Oberflächenabbildungen („shaded-surface-display“ (SSD) oder die Maximum-Intensitäts-Projektionen [MIP]) sind eine bessere Visualisierung der pathologischen Lungenstrukturen und eine bessere Planung der therapeutischen Eingriffe wie Bronchoskopie, Bronchialarterienembolisation oder Operation möglich.

Der Nachteil liegt bei der Strahlenbelastung für den Patienten und bei der Unfähigkeit, endobronchiale Neoplasien bei dortigen Blutansammlungen zu erkennen. Hierzu dient die Bronchoskopie der Komplementierung.

Die CT- Angiographie sollte mit Bolus-Tracking und Kontrastmittelinjektion in Atemanhaltetechnik durchgeführt werden. Durch Einsatz der EKG – Triggerung kann eine Minimierung der Pulsationsartefakte erreicht werden. Diese benötigt bei retrospektiven Ansätzen eine relativ hohe Dosis von 8,2 – 31,8 mSv beim Erwachsenen. Bei prospektiver Triggerung sind Werte zwischen 2,1 – 9,2 mSv ausreichend.11

• sorgfältige Inspektion des Mund- und Rachenbereiches zum Ausschluss einer Blutungsquelle im oberen Gastrointestinaltrakt
• Laborwerte (Blutbild, Quickwert bzw. INR-Wert, PTT, Thrombozyten, Blutgase und Bestimmung der Blutgruppe)
• bei entsprechendem Verdacht laborchemische Autoimmundiagnostik
• Röntgen-Thorax in 2 Ebenen (bei milden Hämoptysen und eindeutiger Anamnese ausreichend)
• kontrastmittelunterstützte Mehrzeilen - Computertomographie mit CT – Angiographie. Wie Yoon W (s. u.) erwähnt, wird inzwischen empfohlen, die CT noch vor der Bronchoskopie durchzuführen: „Many researchers currently suggest that CT should be performed prior to bronchoscopy in all cases of massive hemoptysis.“ (Yoon W et al (2002) Bronchial and nonbronchial systemic artery embolization for life-threatening hemoptysis: a comprehensive review. RadioGraphics 22. (RSNA) Radiological Society of North America 1395-14099

Die Bronchoskopie wird sowohl zum diagnostischen als auch therapeutischen Einsatz durchgeführt.

Sie kann in flexibler oder auch in starrer Technik erfolgen. Die Sensitivität dieser Untersuchung zur Lokalisation einer Blutungsquelle, die sich im bronchoskopisch einsehbaren Bereich oder peripher davon lokalisiert liegt, beträgt 73% - 93%. Eine Klärung der Ursache für die Hämoptysen ist damit allerdings nur in 2,5% - 8% der Fälle möglich.

Bronchoskopisch sichtbare Blutungsquellen in den zentralen Atemwegen können jedoch nicht nur erkannt, sondern auch umgehend lokal therapiert werden.

Liegen die Blutungsquellen in der Peripherie, kann durch die Bronchoskopie die Eingrenzung der Blutung (Lungensegment, - lappen oder - flügel) für etwaig folgende therapeutische Maßnahmen (wie z. B. Bronchialarterienembolisation oder Operation) und auch für die Entnahme von Material für die mikrobiologische, histologische oder zytologische Diagnostik erfolgen.

• Blutungen aus dem Mund- und Rachenbereich
• Blutungen des oberen Gastrointestinaltraktes (hier bestehen als Symptome: hämatinisiertes Blut, saurer pH-Wert, eventuell vorhandene Speisereste, Übelkeit, abdominelle Schmerzen)

Derzeit gibt es für die Lungenblutung weder eine Leitlinie noch Metaanalysen. Laut Literaturangaben empfiehlt sich folgendes Vorgehen:

• die wichtigste Erstmaßnahme ist die Sauerstoffgabe, um für eine ausreichende Oxygenierung der Lunge zu sorgen
• Lagerung des Patienten auf die erkrankte Seite (sofern unmittelbar eruierbar)
• Messung und Kontrolle der Vitalparameter
• falls erforderlich, sofortige Intubation mit einem großlumigen Tubus (ermöglicht die rasche Entfernung von Blut aus den Atemwegen) bzw. mit einem Doppeltubus
• bzw. vorsichtige Sedierung (der Hustenreiz darf nicht unterdrückt werden)
• Volumensubstitution
• Bereitstellung von Blutkonserven
• ggf. Konsil in der Thoraxchirurgie

bei leichter Blutung:

• oftmals ist eine Behandlung der ursächlichen Erkrankungen (z. B. Infektionen) ausreichend
• Optimierung des Gerinnungsstatus z. B. durch Antifibrinolysetherapie mit Tranexamsäure (initial 10 – 20 mg/kg KG; anschließend 1 – 2 mg/kg KG/h)

bei Blutung aus den zentralen Atemwegen:

• bronchoskopisch erreichbare Blutungsquellen durch interventionelle Maßnahmen zur Blutstillung bringen (z. B. Laserkoagulation, lokale Gabe von Adrenalin, ggf. mit Hilfe eines Bronchusblockers Verschluss des betroffenen Lappens u. a.)

bei Blutung aus der Lungenperipherie:

• bei Blutungen aus der Lungenperipherie ist die Erstlinientherapie eine Bronchialarterienembolisation. Dadurch kann eine Blutungskontrolle in 75 – 98 % der Fälle erreicht werden. Bei fehlendem Erfolg ist eine operative Maßnahme angezeigt.
• Schutz der gesunden Lungenhälfte vor Aspiration durch doppelten Tubus

Bronchoskopische Therapie:

Grundsätzliches Ziel bei der therapeutischen Bronchoskopie ist die Aufrechterhaltung eines suffizienten Gasaustausches. Hierbei hat sich die starre Bronchoskopie als am effektivsten erwiesen, da durch großlumige Instrumente die rasche Entfernung von Blut aus den Atemwegen möglich ist. Sofern Blutkoagel vorhanden sind, können diese unter Zuhilfenahme einer Kyrosonde angefroren und anschließend extrahiert werden.

Bei einer persistierenden peripheren Blutung ist das wichtigste Ziel die Isolation des betreffenden Areals, um so den Übertritt von Blut in die anliegenden Atemwege zu verhindern. Dies geschieht durch Okklusion, bei der durch Tamponaden oder Ballonkatheter der Verschluss des betroffenen Lungenanteils erreicht wird.

Als Tamponade eignen sich hierbei sterile Tupfer mit Röntgenkontraststreifen, die so lange mit einer Zange in das Bronchialsystem eingebracht werden, bis die Blutung sistiert.

Für die Okklusion mit Hilfe eines Ballonkatheters wurden spezielle Modelle entwickelt, die über das flexible Bronchoskop eingeführt werden können und zusätzlich durch ein distal des Ballons gelegenes Lumen die Applikation therapeutischer Flüssigkeiten ermöglichen. Die Entfernung des Bronchoskops erfolgt durch ein abschraubbares Ventil. Es wird empfohlen, sowohl die Tamponade als auch den Ballonkatheter spätestens nach 72 Stunden zu entfernen, da sich ansonsten die Gefahr postokklusiver Infektionen deutlich steigt.

Bei einer persistierenden Blutung aus den zentralen Atemwegen ist das wichtigste Ziel, die Blutung durch bronchoskopisch–interventionelle Maßnahmen zu stoppen.

Zu diesen Maßnahmen gehören die Laserkoagulation und die Argon-Plasma-Koagulation.

Mit dem Laser können sichtbare Gefäßstrukturen punktgenau behandelt werden, während durch die Argon-Plasma-Koagulation die Behandlung von nicht in orthograd zur Richtung des Applikationskatheters liegenden Blutungsquellen möglich ist.

Minimalinvasive endovaskuläre Therapie

Die Methode der Wahl bei Fällen von massiven und auch von rezidivierenden Lungenblutungen ist die minimal-invasive, endovaskuläre Bronchialarterienembolisation (BAE). Diese Behandlungsmethode sollte unmittelbar im Anschluss an die kontrastmittelunterstützte Mehrzeilen-Computertomographie und die Bronchoskopie durchgeführt werden. Durch die BAE wird eine Senkung des systemisch-arteriellen Perfusionsdrucks in den Bronchialarterien des betroffenen Areals erreicht und damit auch eine Blutstillung.

Bei maligner Genese von selbst moderaten Blutungen sollte die Indikation zur Bronchialarterienembolisation großzügig gestellt werden, da Hämoptysen maligner Genese mit 21 % eine deutlich höhere Mortalität aufweisen als benigne bedingte Hämoptysen (5 %).

Die oftmals vor Beginn der BAF durchgeführte neurologische Untersuchung und die Überwachung der motorischen und sensorischen Funktionen der unteren Extremitäten während der Durchführung der Bronchialarterienembolisation sind weiterhin umstritten. Ein Vorteil liegt aber sicherlich darin, dass durch die Überwachung der somatosensibel evozierten Potentiale (SSEP) spinale Komplikationen (wie z. B. Ischämien) frühzeitig erkannt werden können.

Bei der Durchführung der Bronchialarterienembolisation ist zu berücksichtigen, dass chronisch lungenkranke Patienten die Rückenlage oftmals nur schwerlich tolerieren und u. U. der Eingriff zum Abhusten von Blut mehrfach unterbrochen werden muss. Bei massiven Hämoptysen sollte – falls erforderlich - eine Okklusion des betreffenden Bronchus vor der eigentlichen BAE erfolgen, ebenso empfiehlt sich die vorherige Intubation des Patienten.

Zunächst werden bei dem Eingriff die Bronchialarterienabgänge angiographisch aufgesucht und selektiv dargestellt. Bei chronisch entzündlichen Lungenerkrankungen und auch bei Patienten mit einer zystischen Fibrose kann der Durchmesser dieser Arterien auf mehrere Millimeter erweitert sein.

Eine aktive Blutung kann allerdings nur in 3,6 – 10,8 % der Fälle nachgewiesen werden.

Die Arterien sind oftmals die Quelle der Hämoptysen, bei

• Erweiterung der Arteriendurchmesser auf > 2 mm
• Aneurysmen
• stark gewundene Bronchialarterien
• Shunts
• hypervaskularisierte Lungenparenchymzonen oder
• Extravasationen von Kontrastmittel

Nachdem die pathologisch veränderte Bronchialarterie identifiziert werden konnte und ausgeschlossen wurde, dass deren Äste den Spinalkanal versorgen (A. spinalis anterior–Versorgung!) und nach zusätzlicher Risikoabwägung einer möglichen systemischen Embolie bei bronchialarteriell-pulmovenösen oder -pulmoarteriellen Shunts, sollte die eigentliche Embolisation erfolgen. Diese wird mit Mikropartikeln, Embolisationsspiralen, Flüssigembolisaten etc. durchgeführt.

Falls die Hämoptysen fortbestehen, muss nach aberranten Bronchialarterien (z. B. aus der A. mammaria interna) gesucht werden und auch transpleurale Kollaterale müssen als Blutungsquelle ausgeschlossen werden.

Sofern dabei keine Ursache für das Fortbestehen der Hämoptysen gefunden werden kann, ist eine Diagnostik der pulmoarteriellen Strombahn zum Ausschluss pulmoarterieller Aneurysmen (z. B. Rasmussen-Aneurysma) oder die Suche nach pulmonal arteriovenöser Fehlbildung (kommt in ca. 5 % - 10,5 % der Fälle vor) erforderlich, um diese dann durch Embolisationsballons bzw. - spiralen auszuschalten.

Nebenwirkungen der Embolisation:

• häufig transiente Brustschmerzen
• Dysphagien
• transverse Myelitis (dazu kann es durch akzidentelle Embolisation von Spinalarterien kommen) tritt in ca. 1,4 % – 6,5 % der Fälle auf

Eine Blutungskontrolle kann durch die Bronchialarterienembolisation zu ca. 75 % – 98 % erreicht werden.

Die operative Therapie war bis in die 1980er Jahre die einzig mögliche Form der Behandlung. Sie war mit einer hohen Mortalität behaftet. Diese lag in der Notfallsituation zwischen 37% - 42 % und bei Vorgehen im Intervall bei immerhin noch 7 %-18%.

Heutzutage liegt die Mortalität bei primären Resektionen immer noch zwischen 4% - 19%.

Von daher hat sich die transarterielle Bronchialarterienembolisation als sicherste und auch effektivste Behandlungsmethode bei massiven oder rezidivierenden Lungenblutungen erwiesen.

Die operative Therapie beschränkt sich heutzutage auf Blutungen durch

• tuberkulöse Kavernen
• nekrotisierende Tumorerkrankung
• therapieresistente Aspergillome
• traumatische oder iatrogene Lungenverletzungen
• nach erfolgloser Bronchialarterienembolisation

Da die Mortalitätsrate bei notfallmäßigen Operationen deutlich erhöht ist, empfiehlt sich ein elektiver Eingriff mit vorheriger genauer Planung hinsichtlich der Blutungsursache und des notwendigen Ausmaßes der Resektion.

Die operative Behandlung hat aber ihre Grenzen bei ausgedehnten Karzinomen mit Infiltration der umliegenden Gewebe, insbesondere des Herzens, des Mediastinums, der großen Gefäße, der Trachea etc. und bei Patienten mit fortgeschrittener Lungenfibrose, Lungenemphysem und bei schweren Komorbiditäten.

Nach erfolgter Bronchialarterienembolisation treten im ersten Monat nach dem Eingriff bei 1% bis 27% der Patienten Rezidive auf.

Innerhalb der ersten 4 Jahre steigt die Rezidivrate auf 10% bis 55%.

Es hat sich gezeigt, dass bei benigner Genese der Blutung die Rezidivrate deutlich niedriger liegt als es bei maligner Genese der Fall ist. Die Überlebensrate der rezidivfreien Patienten mit benignen Ursachen liegt nach einem Jahr bei 94 %, nach 5 Jahren sind es 87 % und nach 10 Jahren ebenfalls noch 87 % .

Bei malignen Grunderkrankungen liegt die Überlebensrate der rezidivfreien Patienten nach einem Jahr lediglich noch bei 34%.

Die hohe Rezidivrate erklärt sich sicherlich zum einen dadurch, dass der Therapieansatz bei der Bronchialarterienembolisation lediglich symptomatisch ist, da eine entsprechende Kausaltherapie bislang fehlt. Zum anderen aber auch dadurch, dass die Lungengrunderkrankung fortschreitet und somit auch die Gefahr erneuter Hämoptysen besteht.

Bei Patienten mit einem Aspergillom findet sich eine besonders hohe Rezidiv- und auch Mortalitätsrate. Die Gefahr einer Rezidivblutung liegt hierbei zwischen 30% – 100 % und die Mortalitätsrate nach Bronchialarterienembolisation beträgt bereits im ersten Monat ca. 50 %. Neben mehrfachen Bronchialarterienembolisationen sollte bei diesem Krankheitsbild eine aggressive infektiologisch-chirurgische Sanierung vorgenommen werden.

Die chirurgische Resektion stellt durch Entfernung der Blutungsquelle ein kuratives Verfahren dar. Entsprechend gut sind die Langzeitergebnisse hinsichtlich eines Rezidives mit 2,2% - 3,4%. Zu berücksichtigen ist allerdings bei diesem Verfahren die hohe Mortalität.

1. Herold G et al. (2017) Innere Medizin. Herold Verlag. S. 346
2. Ittrich H et al. (2017) Diagnostik und Therapie der Hämoptysen. Dtsch Ärztebl 21: 371-378
3. Schreiber J et al. (2006) Differential Diagnosis of Diffuse Pulmonary Haemorrhage. Pneumologie 60: 347-354
4. Schulte am Esch J et al. (2011) Anästhesie: Intensivmedizin, Notfallmedizin, Schmerztherapie. Thieme – Verlag. S. 75
5. Yoon W et al (2002) Bronchial and nonbronchial systemic artery embolization for life-threatening hemoptysis: a comprehensive review. RadioGraphics (RSNA) Radiological Society of North America 22: 1395-1409