Leberzelladenom D13.4

Seltener, monoklonaler, 1-10cm großer, meist solitärer, gelbbrauner, gutartiger mit einer Pseudokapsel abgegrenzter Knoten der Leber.

Die Adenomzellen tragen spezifische somatische Mutationen, die mit den histologischen Eigenschaften korrelieren (Thomeer MG et al. 2014):

• HNF1-Mutationen (hepatocyte nuclear factor 1α-mutated HCA); dieser Typus ist mit fettigen Hepatozyten assoziiert
• Mutationen im Gen für Beta-Catenin mit Dysplasie und maligner Transformation
• Das Teleangiektatische Adenom (Inflammatorisches Adenom) mit erweiterten Sinusgefäßen und entzündlichen Infiltraten wurde als 3. Typ beschrieben
• Nicht klassifizierbare Hepatozelluläre Adenome

Die Jahres-Inzidenz wird auf 1:1.000.000 geschätzt.

Tumorwachstum wahrscheinlich Hormon-induziert. Adenom tritt bei Frauen, die östrogenhaltige Präparate einnehmen, nicht nur häufiger auf, sondern sie sind auch grösser (bis >10cm) und haben ein erhöhtes Blutungsrisiko. Nach Absetzen der östrogenhaltigen Präparate kommt es häufig zur Regression der Adenome. Weitere prädisponierende Faktoren sind langfristige Anwendung anaboler Steroide, das Vorliegen einer Glykogenose (Glykogenspeicherkrankheiten) Typ III und IV, ein kongenitaler porto-cavaler Shunt. Das HA tritt nur selten bei Kindern auf (Dhingra S et al. 2014).

Meist Frauen im gebärfähigen Alter. Das mittlere Alter bei der Diagnose ist 34 Jahre (Bereich 15-64 Jahre).

Typischerweise ist das HA solitär, es wurden aber auch Patienten mit multiplen Tumoren als „Hepatozelluläre Adenomatose“ beschrieben. Die Größe schwankt zwischen etwa 1 cm (der Nachweisgrenze bei üblichen bildgebenden Verfahren) und > 10 cm. Wenn der Durchmesser des HA < 5 cm liegt, scheint bei den Trägern kein Risiko für Komplikationen zu bestehen. Selten, und dann häufiger bei Männern, können sehr große Tumoren Merkmale von Malignität aufweisen.

Die meisten Patienten mit HCA verspüren keine Symptome. Die Diagnose wird meist zufällig während einer Laparatomie oder einer routinmäßigen bildgebenden Abdominaluntersuchung aus anderen Gründen gestellt. Schmerzen oder Beschwerden im rechten Oberbauch oder im Epigastrium sind häufig, stehen aber nicht immer in Beziehung mit dem Adenom.

Leberwertveränderungen sind selten, treten dennoch häufiger auf als bei der Fokalen nodulären Hyperplasie.

Die Diagnose wird oft mittels mehrerer bildgebender Verfahren gestellt (Sonographie, CT, MRT). Kleine Adenome verhalten sich sonographisch isoechogen zum umgebenden gesunden Lebergewebe. Eine Biopsie ist bei erhöhtem Blutungsrisiko und oft nur sehr beschränkter Aussagekraft in seltenen Fällen indiziert.

Möglicche Infarzierung mit akuten Abdominalbeschwerden; selten Ruptur des Tumors mit lebensbedrohlicher Blutung (10% der Fälle). Eine maligne Entartung eines Adenoms ist möglich und tritt in 8-13 % der Fälle auf. Es wird deswegen empfohlen ein Adenom, das symptomatisch oder nach Absetzen von Hormonpräparaten nicht größenrückläufig ist, operativ zu entfernen.

Orale Kontrazeptiva müssen abgesetzt werden. Bei einem Durchmesser des HCA > 5 cm wird eine chirurgische Resektion empfohlen. Bei gesicherter Diagnose kann der Tumor belassen werden, wenn der Tumordurchmesser < 5 cm beträgt und der Patient beschwerdefrei ist. Weitere Überwachung (Größenwachstum?) ist erforderlich. Maligne Transformation ist selten, und die Langzeit-Prognose ist gut. Prog.: Besteht der Verdacht auf ein Adenom der Leber sollten östrogenhaltige Präparate auf jeden Fall abgesetzt werden.

1. Dhingra S et al. (2014) Update on the new classification of hepatic adenomas: clinical, molecular, and pathologic characteristics. Arch Pathol Lab Med 138:1090-1097. 
2. Thomeer MG et al. (2014) Genotype-phenotype correlations in hepatocellular adenoma: an update of MRI findings. Diagn Interv Radiol 20:193-199.