Horner-Symptomenkomplex G90.2

Im Jahre 1869 (Marx 2005) beschrieb der Schweizer Augenarzt Johann F. Horner (1831 – 1886) als Erster den Symptomenkomplex des nach ihm benannten Horner- Syndroms (Stranzenbach 2023).

Im französischen Sprachraum gilt der Physiologe Claude Bernard als Erstbeschreiber und Namensgeber, der 1852 das Syndrom beschrieb. Ein experimentell erzeugtes Horner- Syndrom wurde aber bereits deutlich früher, im Jahre 1727 von Pourfour du Petit tierexperimentell erzeugt und richtig interpretiert (Hopf 2006).

Zum Horner- Symptomkomplex zählen durch eine Schädigung der Sympathikusbahn auftretende:

• Miosis
• Ptosis und
• Enophthalmus (Herold 2020).

Manche Autoren zählen auch die Anhidrosis als inkonstantes Merkmal dazu (Kasper 2015).

Man differenziert – je nach Lokalisation der Schädigung der Sympathikusbahn -zwischen einem zentralen, einem präganglionären und einem peripheren Horner- Syndrom:

- Zentraler Horner- Symptomkomplex:

Hierbei liegt der Krankheitsherd im Hirnstamm. Man findet i. d. R. zusätzlich eine Störung der Schweißsekretion in der ipsilateralen Körperhälfte (Buchner 2007).

- Präganglionärer Horner- Symptomkomplex:

Beim präganglionären Horner- Syndrom findet sich die Läsion ist in den spinalen Segmenten C8 bis Th2. Die Schweißsekretion ist dabei jedoch nicht gestört (Buchner 2007).

- Postganglionärer oder peripherer Horner- Symptomkomplex:

Hierbei findet sich eine Läsion im Ganglion stellatum selbst oder peripher davon verbunden mit einer quadrantenförmigen Anhidrose (Buchner 2007).

Kongenitales Horner- Syndrom:

Hierbei fehlen auf der betroffenen Seite die emotionale und auch die thermoregulatorische Gesichtsrötung im Baby- und Kleinkindalter, benannt als sog. „Harlekin- Zeichen“ (Berlit 1999).

Frisches Horner- Syndrom:

Beim frischen Horner- Syndrom kann es durch parasympathische Innervation der ipsilateralen extrakraniellen Blutgefäße zu einer Hyperämie der Konjunktiva und des Lids kommen (Berlit 1999).

Intermittierendes Horner- Syndrom:

Dieses tritt nur sehr selten auf und wird durch Bandscheibengleiten im HWS- Bereich oder intermittierende Kompression des Hypothalamus ausgelöst (Hopf 2006).

Doppelseitiges Horner- Syndrom:

Diese findet sich ebenfalls sehr selten und ist i. d. R. mit weiteren, im Vordergrund stehenden Symptomen vergesellschaftet (Hopf 2006).

Verursacht wird das Horner- Syndrom durch eine Läsion der sympathischen Nervenbahnen (Buchner 2007).

Es kann im Rahmen folgender Erkrankungen / Störungen auftreten:

• 1. Zentrales Horner- Syndrom:
  • Infarkt, Blutung oder Tumor im Hypothalamus
  • Infarkt, Blutung oder Tumor im Hirnstamm
  • Zervikaler Tumor
  • Syringomyelie
• 2. Präganglionäres Horner- Syndrom:
  • Zervikale oder thorakale Wurzelläsion
  • Plexusparese
  • Paravertebraler Tumor
• 3. Postganglionäres Horner- Syndrom:
  • Läsion der A. carotis
  • Trauma, Tumor oder Entzündung im Bereich des Plexus caroticus
  • Clusterkopfschmerzen (Buchner 2007)

• Pancoast- Tumor (Herold 2020)
• Verletzung des Plexus brachialis (Kasper 2015)
• Dissektion der A. carotis
• Neuroblastom
• Schilddrüsenkarzinom
• Verletzungen der BWS / HWS
• Stellatumblockade
• Wallenberg- Syndrom (Stranzenbach 2023)

Traumata bzw. Infarkte etc. können zu einer Schädigung des Ganglion stellatum führen. Die dadurch bedingte Lähmung der durch den Sympathikus innervierten glatten Muskulatur des Auges führt zum Auftreten eines Horner- Syndroms (Stranzenbach 2023).

Miosis: Die Weite der Pupille hängt in erster Linie von der Aktivität der parasympathischen Fasern ab. Bei Vorliegen einer Blockade des Sympathikus im Ganglion stellatum kommt es somit zu einer Verengung der Pupille und der Lidspalte. Der Pupillenreflex bleibt aber typischerweise erhalten (Stranzenbach 2023).

• Zurücksinken des Augapfels (Enophthalmus) durch Ausfall des M. orbitalis. Neueste Quellen bezeichnen allerdings den Enophthalmus als ein Artefakt, da es bei einer vorliegenden Ptosis lediglich zum Zurücksinken des Bulbus komme.
• Kleine Pupille (Miosis) durch Ausfall des M. dilatator pupillae. Die Anisokorie beträgt in den meisten Fällen knapp 1 mm und erreicht nur selten 2 mm.
• Schmale Lidspalte (Ptosis) durch Ausfall des M. tarsalis superior. Die Ptosis erreicht Werte von ca. 2mm. Bei ca. 10 – 15 % der Betroffenen fehlt die schmale Lidspalte allerdings ganz.
• Homolaterale Hypo- bzw. Anhidrose des Gesichts und Halses (Kasper 2015 / Stranzenbach 2023 / Marx 2005)

Die Diagnose wird i. d. R. durch eine Blickdiagnostik gestellt (Stranzenbach 2023).

Da das zentrale Horner- Syndrom selten als isoliertes Syndrom auftritt, sollte hier eine Bildgebung durch ein zerebrales bzw. cervikales MRT erfolgen (Buchner 2007).

Um zwischen den Horner- Symptomkomplex näher differenzieren zu können, kann man folgende Tests durchführen:

- Test mit 4 %igen Kokainaugentropfen:

Das Einbringen von Kokain in den Konjunktivalsack führt bei Vorliegen eines zentralen Horner- Syndroms zu einer starken Erweiterung der Pupille, wohingegen bei einem peripheren Horner- Syndrom eine Pupillenerweiterung ausbleibt (Delank 2004).

- Überprüfung der Schweißsekretion:

Eine Prüfung der Schweißsekretion im ipsilateralen Hals- Gesichts- und Armbereich zeigt bei positivem Ergebnis mit quadrantenförmiger Anhidrose an, dass die Schädigung im Ganglion stellatum selbst liegen muss (Delank 2004).

Die Überprüfung der Schweißsekretion bei einem peripheren Horner-Syndrom ist negativ, wenn der Läsionsort proximal vom Grenzstrang in den Wurzeln C8 – Th2 liegt (Delank 2004).

Bei einer oberen Quadrantenanhidrose ohne Horner- Syndrom findet sich die Schädigung im Grenzstrang kaudal vom Ganglion stellatum (Delank 2004).

Bislang existieren keine kontrollierten Untersuchungen zu therapeutischen Optionen (Urban 2009).

1. Berlit P (1999) Klinische Neurologie. Springer Verlag Berlin / Heidelberg 359 – 361
2. Buchner H (2007) Neurologische Leitsymptome und diagnostische Entscheidungen. Georg Thieme Verlag Stuttgart / New York S 8 - 11
3. Byrne J H et al. (1998)  Neurologie: Manuel et atlas.  De Boeck Diffusion Bruxelles 68
4. Delank H W, Gehlen W (2004) Neurologie. Georg Thieme Verlag Stuttgart / New York 123
5. Herold G et al. (2020) Innere Medizin. Herold Verlag 402
6. Hopf H C, Diener H C, Deuschl G, Reichmann H (2006) Erkrankungen der Hirnnerven. RRN- Referenzreihe Neurologie – Klinische Neurologie. Georg Thieme Verlag Stuttgart 55 - 56
7. Kasper D L et al.  (2015) Harrison‘s Principles of Internal Medicine. Mc Graw Hill Education 122, 176, 208, 510
8. Marx J J et al. (2005) Das Horner- Syndrom- Ein Update zur Neuroanatomie, topographischen Differentialdiagnostik und Ätiologie. Fortschr Neurol Psychiatr 73:  23 - 29
9. Stranzenbach R et al. (2023) Horner- Syndrom. DocCheck Flexikon
10. Urban P P (2009) Erkrankungen des Hirnstamms: Klinik – Diagnostik – Theraopie.  Schattauer Verlag GmbH Stuttgart 127