Synonym(e)
Erstbeschreiber
Der Internist Kurt Hoesch (1890 – 1966) publizierte 1947 erstmals den Nachweis von Porphobilinogen im Urin. Der nach ihm benannte Test dient als Screeningverfahren bei V. a. eine akute hepatische Porphyrie (Gressner 2019).
Der weiter unten erwähnte Schwartz- Watson- Test wurde von den Amerikanern Cecil J Watson (1901 – 1983) und Samuel Schwartz (1916 – 1997) entwickelt und dient ebenfalls dem Nachweis von Porphobilinogen (Gressner 2017).
Definition
Der Hoesch- Test dient zum Nachweis vermehrten Porphobilinogens (PBG) im Urin (Herold 2018). Vermehrte Werte von PBG finden sich bei einer akuten intermittierenden Porphyrie (Ostendorf 2017).
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Allgemeine Information
- Normwerte:
Im Spontanurin können bis zu < 1,77 mg / g bzw. < 0,88 mmol / mol Porphobilinogen gefunden werden. Im Sammelurin liegen die Werte bei < 1,70 mg / 24h bzw. < 7,5 µmol / 24 h (Arndt 2017).
- Indikationen:
Der Hoesch- Test dient in erster Linie zum Ausschluss bzw. dem Nachweis akuter hepatischer Porphyrie- Formen. Außerdem kann man mit Hilfe des Tests zwischen hereditär oder toxisch (z. B. Bleivergiftungen, da Blei die Synthese von Porphobilinogen hemmt [Merz 2024]) verursachten Porphyrinstoffwechsel- Störungen differenzieren (Arndt 2017).
- Durchführung:
Beim Hoesch- Test werden 2 Tropfen frisch gelassenen Urins in 2 – 3 ml Ehrlich- Aldehyd- Reagenz gegeben (Herold 2018).
- Testergebnis:
Falls die Lösung sich rot färbt, ist der Test positiv, d. h. der Urin enthält eine erhöhte Menge an Porphobilinogen (Herold 2018).
Die Sensitivität des Tests ist ähnlich der des Schwartz- Watson- Tests, die Spezifität jedoch deutlich höher, wobei genaue Zahlenangaben fehlen (Gressner 2019).
Werte von > 100 μmol / l deuten auf eine hereditäre, autosomal dominante akute hepatische Porphyrie hin. Werte von > 1.000 µmol / 24 h finden sich bei einer akuten klinischen Symptomatik (Arndt 2017).
- Falsch positive Werte:
Diese können z. B. bei einer alkoholbedingten Mangelernährung auftreten und durch Indol- 3- Essigsäure, Alpha- Methyldopa und Phenazopyridinhydrochlorid ausgelöst werden (Ostendorf 2017).
- Schwartz- Watson- Test
Der Schwartz- Watson- Test stellt eine weitere Methode zum Nachweis von Porphobilinogen im Urin dar (Gressner 2017).
Pathophysiologie
Beim PBG handelt es sich um ein Pyrrolderivat und damit um eine Vorstufe der Porphyrine (Arndt 2017).
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio
- Antwerpes F, Reh F (2024) Phosphobilinogen. DocCheck Flexikon. doi: https://flexikon.doccheck.com/de/Porphobilinogen
- Arndt T, Stauch T (2017) Phosphobilinogen. Lexikon der Medizinischen Laboratoriumsdiagnostik. doi: https://www.springermedizin.de/emedpedia/detail/lexikon-der-medizinischen-laboratoriumsdiagnostik/porphobilinogen?epediaDoi=10.1007%2F978-3-662-49054-9_2483
- Gressner A M, Arndt T (2019) Lexikon der Medizinischen Laboratoriumsdiagnostik. Springer Verlag Deutschland 137
- Gressner A M, Gressner O A (2017) Schwartz- Watson- Test. Lexikon der Medizinischen Laboratoriumsdiagnostik. eMedppedia. doi: https://www.springermedizin.de/emedpedia/detail/lexikon-der-medizinischen-laboratoriumsdiagnostik/schwartz-watson-test?epediaDoi=10.1007%2F978-3-662-49054-9_2770
- Herold G et al. (2018) Innere Medizin. Herold Verlag 703
- Kasper D L, Fauci A S, Hauser S L, Longo D L, Jameson J L, Loscalzo J et al. (2015) Harrison‘s Principles of Internal Medicine. Mc Graw Hill Education
- Ostendorf N (2017) Hoesch- test. DocCheck Flexikon. doi: https://flexikon.doccheck.com/de/Hoesch-Test