Hepatopulmonales Syndrom K76.8

Funktionelle Abnormitäten des Lungenkreislaufs mit intrapulmonalen Gefäßdilatationen und konsekutiver arteriellen Hypoxämie. Spezifische für ein HPS prädisponierende Lebererkrankungen oder besondere laborchemische Abnormitäten, die prädiktiv für ein HPS wären, sind nicht bekannt (Koch DG et al. 2014).

Die Prävalenz des hepatopulmonalen Syndroms tritt bei 5 bis 29% der Patienten mit fortgeschrittenen Lebererkrankungen auf.

Arterielle Hypoxämine bei deren Genese mehrere, z.T. noch nicht vollständig verstandene Pathomechanismen zusammenwirken (Wagner Th et al. 2002):

funktionelle intrapulmonale arteriovenöse Shunts

Ventilations-Perfusions-Ungleichgewichte

Einschränkung der Sauerstoffdiffusion

Die Ausbildung funktioneller intrapulmonaler Shunts mit einem Durchmesser von 15 bis 160 µm gilt als die wichtigste Ursache der schweren Hypoxämie und ist der charakteristische Befund bei HPS (Berthelot P et al. 1966). Für die intrapulmonale Vasodilation werden unterschiedliche Faktoren verantwortlich gemacht: Stickstoffmonoxid (NO) scheint hierbei eine führende Rolle zu spielen (Rolla G et al. 1997). Die Hochregulierung der endothelialen Stickstoffmonoxidsynthetase (eNOS) in den intralobären Lungenarterien sowie die durch NO vermittelte Beeinträchtigung der Vasokonstriktion koinzidiert im Tiermodell mit der Ausbildung eines HPS . Übereinstimmend hierzu wurde berichtet, dass die NO-Konzentration in der Ausatemluft bei Patienten mit HPS beziehungsweise Leberzirrhose erhöht ist. Zirkulierendes Endothelin-1 (ET-1) wurde für die gesteigerte pulmonale eNOS-Expression und NO-Synthese bei Leberzirrhose verantwortlich gemacht (Wolfe JD et al. 1977).

Trias aus Lebererkrankung, Störung des pulmonalen Gasaustausches mit arterieller Hypoxämie und intrapulmonaler Gefäßdilatation ohne zugrunde liegende kardiale oder pulmonale Erkrankung (Aboussouan LS et al. 2000).

Eine spezifische Therapie des hepatopulmonalen Syndroms ist nicht bekannt. Die Hypoxämie kann durch bedarfsweise oder durch kontinuierliche Sauerstoffgabe gebessert werden. In Einzelfällen ist eine Besserung des HPS in Verbindung mit der Erholung der Leberfunktion, zum Beispiel nach einer überstandenen Hepatitis A, beschrieben worden.

In Einzelfällen ist eine Besserung des HPS nach Senkung der portalen Hypertonie durch Anlage eines transjugulären intrahepatischen portosystemischen Shunts (TIPSS) beschrieben worden. Eine TIPSS-Anlage kann bei diesen Patienten auch zur Verbesserung der Oxygenierung führen und ist somit im Einzelfall geeignet, die Wartezeit bis zur Transplantation zu überbrücken (Lange PA et al. 1996). Letztlich stellt die Lebertransplantation den einzigen kurativen Ansatz dar (Wagner Th et al. 2002).

Die Mortalität ist mit 41% über einen Zeitraum von 3 Jahren unabhängig von der Leberfunktion sehr hoch.

1. Aboussouan LS et al. (2000) The hepatopulmonary syndrome. Baillieres Best Pract Res Clin Gastroenterol 14: 1033–1048.
2. Berthelot P et al. (1966) Arterial changes in the lungs in cirrhosis of the liver: Lung spider nevi. N Engl J Med 274: 291–298.
3. Koch DG et al. (2014) Hepatopulmonary syndrome. Curr Opin Gastroenterol 30:260-264.
4. Koch DG et al. (2014) Hepatopulmonary syndrome. Clin Liver Dis 18:407-420.
5. Lange PA et al. (1996) The hepatopulmonary syndrome. Effect of liver transplantation. Clin Chest Med 17: 115–123.
6. Lv Y et al. (2015) Hepatopulmonary Syndrome. Dig Dis Sci 60:1914-1923.
7. Nacif LS et al. (2014) The hepatopulmonary syndrome. Arq Bras Cir Dig 27:145-147.
8. Rolla G et al. (1997) Exhaled nitric oxide and oxygenation abnormalities in hepatic cirrhosis. Hepatology  26: 842–847.
9. Tumgor G (2014) Cirrhosis and hepatopulmonary syndrome. World J Gastroenterol 20:2586-2594.
10. Wagner Th et al. (2002) Das hepatopulmonale Syndrom. Dtsch Arztebl 99: A-1517 - B-1274 -  C-1192
11. Wolfe JD et al. (1977) Hypoxemia of cirrhosis: Detection of abnormally small pulmonary vascular channels by a quantitative radionuclide method. Am J Med 63: 746–754.