Follikuläres T-Zell-Lymphom C86.-

Follikuläre T-Zell-Lymphome sind sehr seltene Lymphome mit einem eher aggressiven klinischen Verlauf und starker Assoziation zum Keimzentrumsumfeld. Das Follikuläre T-Zell-Lymphom wurde früher als „follikuläre Variante“ den PTCL-NOS zugeordnet (Swerdlow SH et al.2017). Die Lymphom-Entität zeigt ein charakteristisches morphologisches und immunphänotypisches Bild und wurde erstmals 2001 von de Leval beschrieben (de Leval L et al. 2001) als „PTCL mit follikulärer Beteiligung und CD4+/BCL6+ Phänotyp“.

FTCL machen <1 % aller T-Zell-Lymphome aus. M>w.

FTC betreffen Menschen in mittlerem Alter bis zu den Älteren (33 bis 88 Jahre - Huang Y et al.2009).

Die klinisch-pathologischen Aspekte der peripheren T-Zell-Lymphomen mit follikulärem Wachstumsmuster sind bisher noch unzureichend beschrieben. Die Lymphome betreffen die Lymphknoten. Seltener kommt es zu einer Beteiligung von Haut und Knochenmark. Die klinische Präsentation ähnelt jener der AITL mit üblicherweise fortgeschrittenem Krankheitsstadium, generalisierter Lymphadenopathie, Splenomegalie, B-Symptomen und. Hautläsionen finden sich bei gut 1/3 aller Patienten. Diese sind nicht "MF-typisch". Es finden sich nicht schuppige, feste, rote Papeln und Plaques (Huang Y et al. 2009). 

Wie auch bei den AITL finden sich Blutveränderungen wie Hypergammaglobulinämie, Eosinophilie oder ein positiver Coombs-Test.

Initial können die Biopsien klinische und histopathologische Merkmale eines angioimmunoblastischen T-Zell-Lymphoms aufweisen. FTCL zeigen eine partielle oder komplette Lymphknoteninfiltration mit einer nodulären/follikulären Proliferation mittelgroßer monomorpher lymphoider Zellen.

Differenzialdiagnostisch kann eine Abgrenzung zu reaktiven Lymphknotenveränderungen und einigen B-Zell-Lymphomen (follikuläres Lymphom, Marginalzonenlymphom oder noduläres lymphozytenprädominantes Hodgkin-Lymphom) ohne immunhistologische Differenzierung schwierig sein (Huang Y et al.2009). Die für AITL typischen vaskulären und FD-Zell-Proliferate sowie der entzündliche Hintergrund fehlen jedoch.

Immunphänotypisch exprimieren die neoplastischen Zellen Pan-T-Zell-Antigene (CD2, CD3 und CD5) mit häufiger Defizienz von CD7. Sie zeigen einen CD4+ TFH-Phänotyp mit Expression von zahlreichen TFH-Zellmarkern wie PD-1, CXCL13, BCL6, CD10 und ICOS. Eingestreut liegende CD20-positive Immunoblasten sind häufig EBV-positiv. Diese können auch eine Hodgkin- beziehungsweise Reed- Sternberg-artige Morphologie und sogar den Phänotyp eines klassischen Hodgkin- Lymphoms (CD30+, CD15+, PAX5+, EBV+/–) aufweisen, wodurch das lymphozytenreiche klassische Hodgkin-Lymphom hier ebenso eine wichtige Differenzialdiagnose darstellt.

Molekularbiologisch: Charakteristisch sind t(5;9)(q33;q22)-ITK-SYK-Translokation wird als spezifische genetische Aberration angesehen und ist in etwa 20 % aller FTCL nachweisbar (Streubel B et al. 2006).

Die wichtigste differenzialdiagnosen sind das Hodgkin-Lymphom und das Angioimmunoblastische T-Zell-Lymphom (Huang Y et al.2009).

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