Eosinophile Polymyositis M33.9

Die eosinophile Polymyositis ist eine von vielen Manifestationsformen des Hypereosinophilie-Syndroms (HES). Dabei handelt es sich per definitionem um eine idiopathische entzündliche Multisystemerkrankung, die durch eine über mindestens 6 Monate bestehende Bluteosinophilie (> 1.500/µl) sowie multiple eosinophile Organinfiltrationen und Organfunktionsstörungen charakterisiert ist.

Die eosinophile Polymyositis ähnelt klinisch der idiopathischen PM mit Auftreten von proximaler symmetrischer Muskelschwäche und Myalgien. Die eosinophile Polymyositis ist immer auch mit anderen Symptomen des Hypereosinophilie-Syndroms assoziiert (s. dort).

Hierzu gehören:

• Anämie, Hypergammaglobulinämie, subunguale Petechien, Raynaud-Phänomen, urtikarielle Erytheme und subkutane Ödeme, pulmonale Infiltrate und Pleuritis, kardiale Mitbeteiligung mit Arrhythmien (s.u. , myo- und endokardialer Fibrose, Perikarditis; Polyneuropathie, Arthralgien, Gewichtsverlust und Fieber.

In der Muskelbiopsie findet sich ein Muster wie bei der PM, wobei im entzündlichen Infiltrat die eosinophilen Granulozyten überwiegen.

Kennzeichnend sind die Bluteosinophilie sowie eine Erhöhung der muskulären Serumenzyme und der BSG. Gelegentlich lassen sich auch Rheumafaktoren nachweisen.

Mittel der 1.Wahl sind Glukokortikoide in einer Dosierung von initial 1mg/kgKG. Bei ungenügender Wirksamkeit kommen verschiedene immunsuppressive Therapeutika zum Einsatz.

Die Prognose ist trotz adäquater Therapie ernst: die mittlere Überlebensdauer wird in der Literatur mit 9 Monaten angegeben; durchschnittlich 12% der Patienten leben länger als 3 Jahre.