Desquamative interstitielle Pneumonie J84.9

Eine der Hauptformen der "Idiopathischen interstitielle Pneumonien" (=major ILPs), die auch zusammen mit der Respiratory bronchiolitis interstitial lung disease (RB-ILD) und der Pulmonalen Langerhans-Zell-Histiozytose als Tabakrauch-assoziierte ILPs bezeichnet werden. S.a. Interstitielle Pneumonie

Unbekannt

Die DIP kommt nahezu ausschließlich bei Rauchern vor (> 90 %). Der Altersgipfel liegt zwischen 30–50 Jahren. Die Erkrankung ist insgesamt selten und macht etwa 5 % bis maximal 15% der gesamten interstitiellen Pneumonien aus. Männer sind doppelt so häufig betroffen wie Frauen.

Die DIP ist sehr wahrscheinlich die gleiche Erkrankung wie die RB-ILD, jedoch mit unterschiedlicher Histologie und unterschiedlicher CT-Morphologie.

Die Erkrankung ist zweifelsfrei durch das Rauchen bedingt. Da aber nicht alle Exzessivraucher eine DIP entwickeln, kann man davon ausgehen, dass die genetische Prädisposition ebenfalls eine Rolle spielt.

Die meisten Patienten suchen den Hausarzt wegen anhaltenden Hustens in Kombination mit Luftnot auf. Die Symptomatik selbst beginnt schleichend.

Bei dem Husten handelt es sich fast immer um einen produktiven Husten (im Gegensatz zu allen anderen interstitiellen Pneumonien), da durch den Nikotinkonsum zusätzlich noch eine chronische Bronchitis besteht.

Auskultatorisch finden sich nur bei ca. 25 % der Patienten Fibrosegeräusche (inspiratorisches bzw. spätinspiratorisches Entfaltungsknistern).

Trommelschlegelfinger weisen ca. 50 % der Patienten auf.

Lungenfunktion: Hierbei zeigen sich eine restriktive Ventilationsstörung, eine deutliche Diffusionsstörung mit Senkung des TLCO (Transferfaktor) bzw. DLCO (als Diffusionsfaktor in Nordamerika benannt) und eine Hypoxämie. Sollte sich bei der Lungenfunktion eines Rauchers primär eine restriktive Störung zeigen, muss immer eine weitere radiologische Diagnostik erfolgen.

Jegliche Art der Gewebeentnahme - mitunter selbst die BAL – kann bei der IPF/UIP einen akuten Krankheitsschub auslösen. Bei den anderen Untergruppen ist dies nicht beschrieben. Von daher sollte aber die Indikation zur Biopsie generell eng gestellt werden.

Im Fall der DIP ist eine BAL jedoch durchaus hilfreich. Es finden sich eine ausgeprägte Akkumulation von Raucher-Makrophagen (Ansammlungen von Staub, Ruß oder Teer in den Makrophagen). Diese liegen überwiegend im Lumen der Alveolen. Neutrophile und eosinophile Granulozyten sowie Lymphozyten sind meistens nur geringgradig vermehrt. Fibrotische Veränderungen des Interstitium sind äußerst selten.

Es ist wichtig, die DIP klar von der gewöhnlichen interstitiellen Pneumonie abzugrenzen, da die DIP gut auf eine Therapie anspricht.

• COPD
• Lungenemphysem
• andere Formen der interstitiellen Pneumonie (IPF/UIP, COP, AIP, RB-ILD, LIP)
• Kollagenosen
• Asbestose der Lunge
• exogen-allergische Alveolitis
• Sarkoidose der Lunge

Komplikationen

• respiratorische Insuffizienz
• pulmonale Hypertonie
• Cor pulmonale
• Lungenkarzinom

Die wichtigste Maßnahme ist das Einstellen des Nikotinkonsums. Dadurch alleine sind Spontanremissionen möglich.

Falls unter Nikotinkarenz keine Remission erreicht werden kann oder aber die Symptomatik initial sehr ausgeprägt ist, sollte eine Behandlung mit Glukokortikoiden erfolgen.

Prednisolon: Initialdosis 1 mg/kg KG/d, aber nicht mehr als 50 mg/d. Nach 4 Wochen Halbierung der Dosis, nach weiteren 4 Wochen erneute Halbierung.

Die Prognose der DIP ist geringfügig schlechter als die der RB-ILD.

Nach Aufgabe des Rauchens sind jedoch Spontanremissionen möglich. Die 10-Jahresüberlebensrate beträgt ca. 70 %. Allerdings können auch späte Rezidive auftreten (erneuter Nikotinabusus?).

Der früher vermutete Übergang einer DIP in eine IPF kommt nicht vor.

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