Synonym(e)
Definition
Das CD79A-Gen (CD79a-Molekül) ist ein Protein kodierendes Gen, das auf Chromosom 19q13.2 lokalisiert ist. Es wurden alternativ gespleißte Transkriptvarianten beschrieben, die verschiedene Isoformen kodieren.
Pathophysiologie
Das kodierte Protein CD79A ist erforderlich in Zusammenarbeit mit CD79B für die Initiierung der Signaltransduktionskaskade, die durch die Bindung von Antigen an den B-Zell-Antigenrezeptor-Komplex (BCR) aktiviert wird und zur Internalisierung des Komplexes, zum Trafficking zu Endosomen und zur Antigenpräsentation führt.
Weiterhin ist CD79A erforderlich für die BCR-Oberflächenexpression und für eine effiziente Differenzierung von Pro- und Prä-B-Zellen. Es stimuliert die Autophosphorylierung und Aktivierung von SYK. CD79A interagiert auch mit einigen Tyrosinkinasen der Src-Familie und erhöht deren Aktivität. Unterdrückt die BCR-Signalübertragung während der Entwicklung unreifer B-Zellen.
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Klinisches Bild
Zu den mit CD79A assoziierten Krankheiten gehört die:
Hinweis(e)
Der B-Lymphozyten-Antigenrezeptor (BCR) ist ein multimerer Komplex, der die antigenspezifische Komponente, das Oberflächen-Immunglobulin (Ig), enthält. Das Oberflächen-Ig assoziiert nicht-kovalent mit zwei anderen Proteinen, Ig-alpha und Ig-beta, die für die Expression und Funktion des B-Zell-Antigenrezeptors notwendig sind (s.Abb.).
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio
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- Minegishi Y et al. (1999) Mutations in Ig-alpha (CD79a) result in a complete block in B-cell development. J Clin Invest 104: 1115-1121.
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