CD3G-Gen

Synonym(e)

CD3-GAMMA; CD3g Antigen; CD3g Antigen, Gamma Polypeptide (TiT3 Complex); CD3g Molecule; CD3g Molecule, Epsilon (CD3-TCR Complex); CD3g Molecule, Gamma (CD3-TCR Complex); IMD17; T3G´; T-Cell Antigen Receptor Complex, Gamma Subunit Of T3; T-Cell Receptor T3 Gamma Chain; T-Cell Surface Glycoprotein CD3 Gamma Chain

Definition

CD3G (CD3G steht für „CD3gamma“) ist ein Protein kodierendes Gen das auf Chromosom 11q23.3 lokalisiert ist. Das von diesem Gen kodierte Protein ist das CD3-gamma-Polypeptid, das zusammen mit CD3-epsilon, -delta und -zeta sowie den T-Zell-Rezeptor-alpha/beta- und gamma/delta-Heterodimeren den T-Zell-Rezeptor-CD3-Komplex bildet. Der T-Zell-Rezeptor-CD3-Komplex spielt eine wichtige Rolle bei der Kopplung der Antigenerkennung an verschiedene intrazelluläre Signaltransduktionswege.

Die Gene, die für die Epsilon-, Gamma- und Delta-Polypeptide kodieren, befinden sich in demselben Cluster auf Chromosom 11. Defekte in diesem Gen werden mit T-Zell-Immunschwäche in Verbindung gebracht.

Klinisches Bild

Zu den Krankheiten, die mit CD3G assoziiert sind, gehören:

Immundefizienz 17 (OMIM: 615607; Arnaiz-Villena A et al. 1992)
und
Immundefizienz 19 (OMIM:615617; Gil J et al. 2011)

Zu den assoziierten Signalwegen gehören der Phospholipase-C-Weg und der ICos-ICosL-Weg in T-Helferzellen.

Hinweis(e)

Das CD3gamma-Protein bildet einen Teil des TCR-CD3-Komplexes auf der Oberfläche von T-Lymphozyten. Dieser spielt eine wesentliche Rolle bei der adaptiven Immunantwort. Bei der Aktivierung des T-Zell-Rezeptors durch antigenpräsentierende Zellen (APCs), werden TCR-vermittelte Signale durch die CD3-Ketten CD3D, CD3E, CD3G und CD3Z über die Zellmembran übertragen. Alle CD3-Ketten enthalten Immunrezeptor-Tyrosin-basierte Aktivierungsmotive (ITAMs) in ihrer zytoplasmatischen Domäne. Nach der TCR-Bindung werden diese Motive von den Proteintyrosinkinasen der Src-Familie LCK und FYN phosphoryliert, was zur Aktivierung nachgeschalteter Signalwege führt. Zusätzlich zu dieser Rolle der Signaltransduktion bei der T-Zell-Aktivierung spielt CD3G eine wesentliche Rolle bei der dynamischen Regulierung der TCR-Expression an der Zelloberfläche.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio

Arnaiz-Villena A et al. (1992) Primary immunodeficiency caused by mutations in the gene encoding the CD3-gamma subunit of the T-lymphocyte receptor. New Eng J Med 327: 529-533.
Gil J et al. (2011) A leaky mutation in CD3D differentially affects alpha-beta and gamma-delta T cells and leads to a T-alpha/beta-T-gamma/delta+B+NK+ human SCID. J Clin Invest 121: 3872-3876.
Perez-Aciego P et al. (1991) Expression and function of a variant T cell receptor complex lacking CD3-gamma. J Exp Med 174: 319-326.