Carboanhydrase II-Autoantikörper

Die isoenzym- und speziesspezifischen Carboanhydrase-Autoantikörper können die Aktivität des Enzyms hemmen. Ein Teil der Antikörper richtet sich möglicherweise gegen das katalytisch aktive Epitop des Enzyms. Bei Patienten mit systemischem Lupus erythematodes wurden Antikörper gegen Carboanhydrase I und II in einem höheren Prozentsatz bei solchen Patienten gefunden, die gleichzeitig anti-U1-snRNP- und anti-SS-A / Ro aufwiesen.

Die Carboanhydrase (Ec 4.2.1.1.; Mr 29 kDa) ist neben dem Hämoglobin ein Hauptproteinbestandteil der Erythrozyten.  Das Enzym kommt in mindestens 6 Isoformen im Organismus vor, von denen die Carboanhydrase I (niedrige Aktivität) und die Carboanhydrase II (hohe Aktivität) in den Erythrozyten auftreten. Das Zink-Metallo-Enzym katalysiert die reversible Reaktion CO2 + H2O > HCO3- + H+. Bei hereditärer Carboanhydrase II-Defizienz kommt es zu einem Syndrom von Osteoporose, renaler tubulärer Azidose und cerebralen Verkalkungen.

Wegen der geringen Krankheitsspezifität ist die diagnostische Bedeutung der Autoantikörper relativ gering. Die Annahme, dass es sich um Markerantikörper für Patienten mit Mitochondrien-Antikörper negativer primärer biliärer Zirrhose handle, hat sich nicht bestätigt. Die Häufigkeit bei Gesunden wird mit 2 - 12 % angegeben.

Vorkommen Antikörper gegen Carboanhydrase finden sich bei:

• systemischem Lupus erythematodes (33 %),
• systemischer Sklerodermie (12 %)
• Polymyositis (12 %)
• Dermatomyositis (25 %)
• Primärem Sjögren-Syndrom (17 %).

Weiterhin bei

• Endometriose (35 - 69 %
• primär billiärer Zirrhose (35 %),
• Autoimmunhepatitis (30 %)
• Autoimmunpankreatitis (AIP),
• Immunkoagulopatie
• Diabetes mellitus Typ 1