Aseptisches Abszess-Syndrom K50.-

Systemekrankung unklarer Genese, die mit entzündliche Darmerkrankungen (z.B. Morbus Crohn), intraabdominellen aseptischen Abszessen, Fieber, Bauchschmerzen und  Leukozytose einhergeht.  

In einem größeren Kollektiv betrug das Durchschnittsalter bei Patienten mit einem „Aseptischen Abszess-Syndrom“  29 Jahre (SD = 14).

Eine entzündliche Darmerkrankung (IBD) kann den Abszessbildungen vorausgehen, mit ihnen gleichzeitig auftreten oder sich später manifestieren. Die wichtigsten klinischen Manifestationen der AA sind Fieber (90 %), Bauchschmerzen (67 %), Gewichtsverlust (50 %). Die Abszessbildungen betreffen in > 90 % die Milz (Fillman H et al. 2020). Sie können unifokal jedoch auch multifokal auftreten, wobei bei rund 50% der Patienten  zusätzlich die abdominalen Lymphknoten, bei etwa 40 % die Leber, bei 17 % die Lunge, bei 7 % die Bauchspeicheldrüse und bei 7 % das Gehirn betroffen sind.

Dermatologisch:

• Rund 20% der Patienten wiesen eine Neutrophile Dermatose (20 %) auf.
• 10% litten unter einer rezidivierenden Polychondritis.
• Vereinzelt wurde eine Assoziation mit einem Sweet-Syndrom (Sutton E et al. 2018)  sowie einem systemischen Lupus erythematodes (Andonopoulos AP et al. 1986) berichtet.

Weitere Symptome: monoklonale Gammopathie von unbestimmter Bedeutung (MGUS).

Neutrophilie; Nachweis von antineutrophilen zytoplasmatischen Autoantikörper mit perinukleärem, zytoplasmatischem oder atypischem Muster (negativ für Antiproteinase 3 und negativ für Antimyeloperoxidase.

1. Agirgol S et al. (2020) Aseptic Abscess Syndrome with Severe Skin Involvement: Case Report. Indian J Dermatol 65:434-436.
2. André MFJ et al. (2007) Aseptic abscesses: a study of 30 patients with or without inflammatory bowel disease and review of the literature. Medicine (Baltimore) 86:145-161.
3. Andonopoulos AP et al. (1986) Successfully treated splenic abscess in a systemic lupus erythematosus patient. A case report and review of the literature. Clin Exp Rheumatol 4: 269-271.
4. Bollegala N et al. (2017) Aseptic abscesses and inflammatory bowel disease: two cases and review of literature. Can J Gastroenterol Hepatol 2017:5124354.
5. Fillman H et al. (2020) Aseptic abscess syndrome. BMJ Case Rep13(10):e236437. 
6. Sutton E et al. (2018) Sweet syndrome with aseptic splenic abscesses and multiple myeloma. Cutis 101: E27-E29.