Angioödem viszerales D84.-

Das viszerale Angioödem ist eine seltene Erkrankung, die mit oder ohne Beteiligung der Haut und der oberen Atemwege einhergehen kann. Die Erkrankung sit bradykininvermittelt. Eine anaphylaktische Therapie ist insofern nicht indiziert.

ACE-Hemmer induziertes viszerales Angioödem: Das Auftreten eines ACE-Hemmer-induzierten viszerale Angioödems geht mit einer Wahrscheinlichkeit von 0,3–0,7 % unter ACE-Hemmer-Therapie einher. Hier sind neben dem Gastrointestinaltrakt auch die Haut und die oberen Atemwege betroffen.

Viszerales hereditäres Angioödem (HAE): Das hereditäre viserzeale Angioödem (s.u. Angioödeme hereditäre) manifestiert sich meist im Kindes- bzw. jungen Erwachsenenalter. Betroffen sind neben dem Gastrointestitnaltrakt die Haut und die oberen Atemwege. Der Entwicklung des viszeralen hereditären Angioödems geht häufig eine Stresssituation (Operation, psychischer Stress) voraus (hinsichtlich der Einteilung der viszeralen hereditären Angioödeme s. u. Angioödeme hereditäre).

Viszerale Angioödeme sind bradykininmediiert und gehen daher, im Gegensatz zum mastzellmediierten Angioödem, nicht mit Pruritus und Urtikaria einher. Bradykinin ist ein potenter Vasodilatator, welcher auch die Permeabilität der Kapillaren erhöht. Somit kann vermehrt Flüssigkeit in das submukosale Gewebe übertreten, wodurch das Ödem entsteht.

Das viszerale Angioödem zeichnet sich durch lokalisierte, selbstlimitierende Schwellung der Mukosa aus. Das Leitsymptom des viszeralen Angioödems sind kolikartige Bauchschmerzen. Diese können von Übelkeit, Erbrechen und/oder Diarrhö begleitet sein. Am häufigsten ist das Jejunum beteiligt, gefolgt vom Ileum und vom Duodenum. Das intestinale Angioödem kann als Schwellung der Darmwand mittels Computertomografie oder Ultraschalls dargestellt werden, wo sich typischerweise erweiterte Darmschlingen, Kokarden, verdickte Schleimhautfalten, perihepatische Flüssigkeit und/oder Aszites finden.

Die Diagnose des viszeralen Angioödems gestaltet sich oft schwierig und stützt sich vor allem auf die Klinik der Patienten. Viele berichten oft über eine jahrelange Krankheitsgeschichte, bevor die richtige Diagnose gestellt wird. Bei anamnestisch rezidivierenden kolikartigen Bauchschmerzen mit Erbrechen, Diarrhö und ggf. Aszites und möglichem Angioödem der Haut und der oberen Atemwege soll laborchemisch Komplementfaktor 4 (C4) sowie C1INH und das funktionelle C1INH bestimmt werden. In Abhängigkeit davon kann das HAE Typ 1 und das HAE Typ 2 sowie das C1INH-AAE diagnostiziert werden. Die Diagnose der weiteren Formen ist rein aus Anamnese und mittels Bildgebung herzuleiten.

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