Angeborene Herzfehler mit Rechts-Links-Shunt

Bereits im Jahre 1571 beschrieb Nils Stensen erstmals die Fallot- Tetralogie (Apitz 2015) und 1866 wurde das Krankheitsbild von Sir Thomas Bevill Peacock anatomisch- pathologisch dargestellt (Chopra 2013). Der französische Pathologe Etienne Louis Arthur Fallot, nach dem die Fallot Tetralogie letztlich benannt wurde, prägte 1888 den Begriff „Tetralogie“ (Chopra 2013).

Erste Operationen der offenen Herzchirurgie mit der Herz- Lungen- Maschine sind seit 1953 möglich (Schmaltz 1998).

Unter einem Rechts- Links- Shunt versteht man den Übertritt von venösem, sauerstoffarmem Blut in den Systemkreislauf, auch als Qp < Qs bezeichnet. Dieser führt immer zu einer zentralen Zyanose (Blum 2016).

Die kongenitalen Rechts- Links- Shunts zählen zu den zyanotischen Herzfehlern. Dazu gehören:

- Truncus arteriosus

- Tetralogie von Fallot (tritt bei ca. 5,5 % auf [Menche 2020])

- Trikuspidalatresie

- Transposition der großen Arterien

- Pulmonalatresie

- Totale Lungenvenenfehlmündung (Herold 2023)

- Univentrikuläres Herz

- Aortenatresie

- Ebstein- Anomalie

- Cor triatriatum (Hombach 2001)

Gemessen wird die Stärke des Rechts- Links- Shunts in Qp / Qs. Falls dieser Wert < 1 liegt, handelt es sich um einen Rechts- Links- Shunt (DGfK 2022).

Zyanotische Shuntvitien sind deutlich seltener als azyanotische (Kröner 2010).

Zu einem Rechts- Links- Shunt kommt es durch die Kombination eines Defektes der Scheidewand zusammen mit einem Druckanstieg im rechten Herzen (Hansis 1998).

Der Shunt besteht i. d. R. auf Ventrikel- oder Vorhofebene. Ist nun zusätzlich der Blutfluss in der Lungenstrombahn stark behindertet, so kommt es zu einem Rechts- Links- Shunt. Das Blut kann damit nicht ausreichend oxygeniert werden. Eine Zyanose tritt dann auf, wenn > als 3 g % Hämoglobin nicht mehr ausreichend mit Sauerstoff beladen sind. Das erklärt auch die schneller eintretende Zyanose bei einer Polyglobulie bzw. die weniger rasch einsetzende Zyanose bei Vorliegen einer Anämie (Kröner 2010).

Das typische Symptom eines Rechts- Links- Shunts ist die zentrale Mischungszyanose (Hombach 2001). Es können – je nach Schwere des Defekts – auftreten:

- Dyspnoe

- Zyanose

- Leistungsminderung

- Gedeihstörungen bei Kindern

- Angina pectoris

- Hypoxische Anfälle

- Synkopen

- Typisch ist die Hockstellung der Kinder zur Verbesserung der Sauerstoffversorgung (Menche 2020)

Die postnatale Diagnostik umfasst neben der Auskultation, dem EKG, Röntgen- Thorax und der Messung der Sauerstoffsättigung die nichtinvasive Bildgebung wie z. B. die Echokardiographie, Herz- MRT, Angio- CT. Zur invasiven Diagnostik zählt die Herzkatheteruntersuchung (Blum 2016).

Shunts lassen sich in der Echokardiographie gut beurteilen, ansonsten können Shunts und die meisten angeborenen Herzerkrankungen durch eine CMR optimalerweise beurteiltet werden (Kasper 2015).

Im Rahmen der zentralen Zyanose kann es durch die schlechte Oxygenierung zu einer Schädigung der Herzmuskulatur kommen. Dadurch wird die Pumpleistung des Herzens herabgesetzt und es kann bis hin zu Zellnekrosen führen (Blum 2016).

Das Sauerstoffdefizit kann führen zu:

- Vermehrter Produktion von Erythropoetin

- Polyglobulie

- starker Zunahme des HKT (≥ 65 %). Die kritische Grenze ist hierbei ein HKT von > 75 % und eine Sauerstoffsättigung von < 65 %.

- vermehrter Thrombenbildung

- Embolisierung der Thromben in den Systemkreislauf mit Hirninfarkten und Hirnabszessen (Blum 2016)

- Eisenmangelanämie

- Trommelschlegelfinger

- Uhrglasnägel

- Überschießendes Wachstum des Zahnfleischs (Blum 2016)

Möglichst frühzeitige operative Korrektur der jeweiligen Fehlbildung (Hombach 2001).

1. Apitz J et al. (2002) Pädiatrische Kardiologie: Erkrankungen des Herzens bei Neugeborenen, Säuglingen, Kindern und Heranwachsenden. Steinkopff Verlag 389 – 404
2. Blum U, Meyer H, Beerbaum P (2016) Kompendium angeborene Herzfehler bei Kindern: Diagnose und Behandlung. Springer Verlag Berlin / Heidelberg 21
3. Chopra H K et al. (2013) Textbook of Cardiology: A Clinical and Historical Perspective. Jaypee Brothers Medical Publishers 273 – 274
4. Deutsche Gesellschaft für Kardiotechnik e. V. (DGfK) (2022) Formelsammlung
5. Hansis M (1998) Basiswissen Chirurgie. Springer Verlag Berlin / Heidelberg 142
6. Herold G et al. (2022) Innere Medizin. Herold Verlag 181
7. Hombach V (2001) Interventionelle Kardiologie, Angiologie und Kardiovaskularchirurgie: Technik – Klinik – Therapie. Schattauer Verlag Stuttgart / New York 576, 584
8. Kasper D L, Fauci A S, Hauser S L, Longo D L, Jameson J L, Loscalzo J et al. (2015) Harrison‘s Principles of Internal Medicine. Mc Graw Hill Education 47, 270e- 25 – 270e- 26, 1519 – 1553
9. Kröner C, Koletzko B (2010) Basiswissen Pädiatrie. Springer Verlag Berlin / Heidelberg 212
10. Menche N  (2020) Weiße Reihe: Innere Medizin. Elsevier Urban und Fischer Verlag Deutschland 50 – 51
11. Schmaltz A A, Apitz J, Singer H, Wagner G (1998) Angeborene Herzfehler mit überwiegendem Links- Rechts- Shunt. In: Apitz J Pädiatrische Kardiologie. Steinkopff Verlag Heidelberg Kapitel 7 doi: https://doi.org/10.1007/978-3-642-53754-7_7