Varizella-Syndrom, kongenitalesP35.8
Synonym(e)
Congenital varicella syndrome; Fetales Varizellensyndrom; Kongenitales Varizella-Syndrom; Kongenitales Varizellensyndrom; Varizellensyndrom fetales; Varizellensyndrom kongenitales
Definition
Beim kongenitalen Varizella-Syndrom handelt es sich entweder um eine multisystemische Mißbildung oder um den Befall nur eines einzelnen Organs bei Varizelleninfektion der Mutter während der frühen Schwangerschaft (meist zwischen der 13.-20. Schwangerschaftswoche). In sehr seltenen Fällen kann auch ein Zoster Ursache dieses komplikativen Mißbildungssyndroms sein (Ahn KH et al. 2016).
Erreger
Vorkommen/Epidemiologie
Das Risiko zu erkranken ist im 1. Trimenon am höchsten (4,9%) und liegt bei 0,8/100.000 Lebendgeburten.
Ätiopathogenese
Diaplazentare Infektion mit Varizella-Zoster-Virus.
Klinisches Bild
Embryonale Missbildungen, besonders Hypoplasie der Gliedmaßen, zerebrale Dysfunktionen und zosteriforme Narben. In 60% der Fälle sind die Augen (Mikrophthalmie, Katarakt, Chorioretinitis) und in 30% das ZNS (Mikrozephalus, kortikale Atrophie, Enzephalitis) befallen. Weiterhin bestehen Entwicklungsrückstand oder auch urogenitale, gastrointestinale und kardiovaskuläüre Abnormitäten. Die Letalitätsrate liegt in den ersten Lebensmonaten bei 30%.
Interne Therapie
Aciclovir (z.B. Zovirax) i.v.
Hinweis(e)
Bei einer Varizelleninfektion die 5-7Tage vor der Geburt bis 2 Tage nach der Geburt erfolgt, ist das Neugeborene am stärksten gefährdet (neonatale Varizellen), da zu diesem Zeitpunkt noch keine protektiven spezifichen Antikörper ausgebildet sind.
Literatur
- Ahn KH et al. (2016) Congenital varicella syndrome: A systematic review. J Obstet Gynaecol 36:563-566.
- Andrews EB et al. (1988) Acyclovir in Pregnancy Registry. An observational epidemiologic approach. Am J Med 85: 123-128
- Brunell PA (1993) Varicella in pregnancy, the fetus and the newborn: problems in management. J Infect Dis 166: 42-47
- Joffe A (1992) Risk of acyclovir therapy in pregnant adolescent. J Pediatr 120: 627-633
- Mazzella M et al. (2003) Severe hydrocephalus associated with congenital varicella syndrome. CMAJ 168: 561-563
- Müllegger RR et al. (2010) Hautinfektionen in der Schwangerschaft. Hautarzt 61: 2066-2069
- Sauerbrei A et al. (2003) Intracerebral varicella-zoster virus reactivation in congenital varicella syndrome. Dev Med Child Neurol 45: 837-840
- Smego RA et al. (1991) Use of acyclovir for varicella pneumonia during pregnancy. Obstet Gynecol 78: 1112-1116