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Syringom (Übersicht)D23.L4
Synonym(e)
Klarzellensyringom
Definition
Seltener, gutartiger Tumor der ekkrinen Schweißdrüsenausführungsgänge. Das Syringom kann als solitäre Geschwülste der Haut ubiqitär auftreten (nicht Handflächen und Fußsohlen). Diese Syringomform ist jedoch eher selten.
Häufiger anzutreffen sind kleine "milienartige" Syringome als disseminierte Syringome im Bereich der Augenlider (Lidsyringome).
In einem Einzelfall wurde über das gemeinsame Aufteten von epidermalen Skrotalzysten (Epidermale Einschlusszysten) und Syringomen berichtet (Diep M et al. 2020)
S.a.u. Hidradenom.
Einteilung
- Disseminierte Syringome
- Lidsyringome (s.u. Syringome disseminierte)
- Klarzelliges Syringom mit Diabetes mellitus
- Chondroides Syringom ( Mischtumor der Haut)
- Malignes Syringom.
Lokalisation
Die weitaus häufigste Lokalisation sind die unteren Augenlider (Lidsyringom). Seltener sind Stirn, Hals, Nacken, Axillen, Abdomen betroffen. Sehr selten ist der Befall der Genitalregion (Vulva oder Penis).
Klinisches Bild
Meist in Mehrzahl auftretende, hautfarbene, 1-3 mm große, flache, feste, vollkommen symptomlose Papeln. Disseminierte Syringome werden in erster Linie am Rumpf gefunden. Auch einseitiges, in den Blaschko-Linien angeordnetes, naevoides Vorkommen ist möglich.
Histologie
- Dermale Tumorformationen mit zahlreichen rundlichen bis schlauchförmigen, soliden oder zystischen von zweireihigem Epithel gesäumten Strukturen, die bei zystischer Aufweitung homogenes, PAS-reaktives Material enthalten können. Dichtes fibröses Stroma. Das klarzellige Syringom zeigt große Epithelzellen mit hellem PAS-positivem Zytoplasma.
- Elektronenmikroskopie: Duktale Zellen mit zahlreichen kurzen Mikrovilli, Desmosomen, luminalen Tonofilamenten und Lysosomen.
Therapie
Verlauf/Prognose
Günstig.
Literatur
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